Leukémia (fehérvérűség) tünetei, okai, jelei, megelőzése, kezelése, gyógyítása

A leukémia (fehérvérűség) a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképző sejtekből indul ki. A leukémia a csontvelőben lévő éretlen és érettebb vérképző sejtek szabályozás alól kiszabadult, féktelen szaporodásának eredménye. A felszaporodott sejtek amellett, hogy kitöltik a csontvelőt, többnyire a vérpályába is belépnek és a keringő vérben is tömegesen megjelennek.

A leukémiák világszerte a rosszindulatú daganatos megbetegedések mintegy 3%-át alkotják. A 15 éven aluli gyermekekben pedig a leukémiák képezik a leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganatos megbetegedést, s az összes gyermekkori rákos megbetegedés több mint egyharmadát teszik ki.

A leukémia és típusai

A fehérvérűség (leukémia) a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek valamelyik formájának kóros, rákos átalakulása és az átalakult sejtek nagymérvű felszaporodása révén alakul ki. A legtöbb esetben a felszaporodott, kóros leukémiás sejtek nagy számban megjelennek a vérben is.

A leukémiának ún. mieloid és limfoid típusát különítik el, attól függően, hogy a rákos átalakulás a csontvelőben normálisan előforduló két fehérvérsejtképző-vonal (mieloid és a limfoid) melyikéhez tartozó sejtekben következett be.

A leukémiákat szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke rendszerint lassúbb, mint az akut formában, ennek következtében a krónikus leukémia lassúbb lefolyású megbetegedés.

A fenti szempontok figyelembevételével a leukémiáknak a következő négy alaptípusát különítik el:

akut limfoid leukémia (ALL)
akut mieloid leukémia (AML)
krónikus limfoid leukémia (CLL)
krónikus mieloid leukémia (CML)

Leukémiák minden életkorban előfordulnak. A 20 évesnél fiatalabb korosztályokban az előforduló rosszindulatú daganatos megbetegedésének közel 50%-át a leukémiák képezik.

Az akut limfoid leukémia (ALL) a gyermekekben leggyakrabban előforduló leukémiaféleség. Előfordul azonban felnőttekben is, különösen 65 évesnél idősebb korúakban. Az akut mieloid leukémia (AML) felnőttekben és gyermekekben egyaránt előfordul. A krónikus limfoid leukémia (CLL) gyakorlatilag csak felnőtteket, többnyire 55 évesnél idősebb korúakat érint. Olykor előfordul fiatal felnőttekben is, de gyermekekben gyakorlatilag sohasem. A krónikus mieloid leukémia (CML) főként felnőttekben fordul elő, ritkán azonban gyermekeket is érinthet a megbetegedés.

A leukémiák e négy fő típusán belül a leukémiás sejtek érettségétől függően több variáns, altípus különíthető el.

Ami a leukémiás megbetegedések nemek szerint történő megoszlását illeti, azok előfordulása férfiakban valamivel gyakoribb. A megbetegedések aránya férfi-nő vonatkozásában 1,7:1-hez.

A leukémiák oka

A leukémiás megbetegedések túlnyomó többségének okát máig sem ismerjük. Tudjuk viszont, hogy bizonyos tényezők, behatások megnövelik a leukémia kialakulásának esélyét, tehát vannak ismert kockázati tényezők.

Ilyen kockázati tényező a szervezetet érő mindenféle ionizáló sugárzás. A röntgenorvosok (radiológusok) körében - akkor még a sugárvédelem jelentőségéről mit sem tudtak - a leukémiák előfordulása tízszer gyakoribbá vált a lakosságban észlelt gyakoriságához képest. Ugyancsak gyakoribbá vált a leukémiák előfordulása (a CLL kivételével) a hiroshimai és a nagaszaki atombombázást túlélők körében már 5-7 évvel az atombomba-robbantás után, és még 45 évvel később is gyakoribb maradt, mint a normál népességben. A csernobili atomreaktor-baleset hasonló következményekkel járt. Gyakrabban alakul ki leukémia olyanokban is, akiket az anyaméhben röntgensugárzás ért.

A nagyfeszültségű áramvezetékek és transzformátorok lehetséges rákkeltő hatásairól egyre több tanulmány jelenik meg.

Bizonyos kémiai anyagok is kockázati tényezőt jelentenek. Benzollal dolgozó ipari munkások, laboratóriumi dolgozók körében is fokozott a leukémia kialakulásának veszélye. Rákellenes citotoxikus gyógyszerek is megnövelik a velük kezelt betegekben a leukémia későbbi kialakulásának kockázatát.

Örökletes immunológiai károsodást hordozó családokban szintén nagyobb a leukémia kialakulásának kockázata. Szerzett immunhiányos állapot ugyancsak növeli leukémia kialakulásának esélyét.

Genetikai tényezőknek szintén jelentős szerepe van a leukémiák keletkezésében. Egypetéjű ikrekre vonatkozó tanulmányok szerint, ha az ikerpár egyikénél 6 éves kora előtt leukémia alakul ki, 20%-a az esélye annak, hogy a megbetegedés az ikerpár másik tagjánál is kialakul. Az átlagosnál nagyobb a leukémia kialakulásának veszélye leukémiás gyermek testvéreiben is.

Különböző kromoszóma-rendellenességek is a leukémia kialakulásának fokozott kockázatával járnak. A krónikus mieloid leukémiában (CML) szenvedő betegek több mint 90%-ának leukémiás sejtjeiben egy sajátos kromoszóma-rendellenesség, az ún. Philadelphia-kromoszóma van jelen.

Említésre méltó még, hogy minden olyan behatás, ami a csontvelő kimerülését eredményezi, ugyancsak növeli a leukémia kialakulásának kockázatát.

A leukémiás megbetegedés tünetei

A leukémiás megbetegedések sokáig teljesen tünetmentesek lehetnek, máskor pedig igen változatos tünetekkel kezdődhetnek. A megbetegedés tünetei hátterében részint az áll, hogy a leukémiás sejtek nem tudják a fehérvérsejtek normális működését ellátni, másrészt, hogy a csontvelőben burjánzó leukémiás sejtek egyéb vérsejtek képződését gátolják.

A leukémiás fehérvérsejtek nem képesek leküzdeni a szervezetbe jutó kórokozókat, baktériumokat, vírusokat stb., ezért a leukémiásoknál fertőzések és láz lépnek fel. Gyakran gátolt a vörösvérsejt- és a vérlemezke-képzés, nincs tehát elegendő oxigént szállító vörösvérsejtjük - ezt az állapotot vérszegénységnek (anémiának) nevezik. Emiatt a beteg sápadt, gyengének érzi magát és rendkívül fáradékony. A nem megfelelő számú vérlemezke miatt pedig a leukémiás betegek egy sérülést követően tartósabban véreznek.

A leukémiában észlelt leggyakoribb tünetek a következők: láz, hidegrázás, influenzaszerű tünetek, gyengeség, fáradékonyság, fertőzésekre való hajlam, étvágy és/vagy súlyvesztés, megnagyobbodott, érzékeny nyirokcsomók, lép és máj, vérzékenység, sérülékenység, kis foltos bevérzések kialakulása a bőrben. Gyakori tünetek még a fogíny gyulladása és vérzékenysége, éjjeli izzadás, csont- és ízületi fájdalmak.

Akut leukémiában a tünetek korán megjelennek és gyorsan fokozódnak. Így az érintett személyek valóban betegnek érzik magukat és orvoshoz fordulnak. A krónikus leukémiások hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, s amikor tünetek mutatkoznak, azok rendszerint enyhék, és csak lassan, fokozatosan súlyosbodnak. Ez az oka annak, hogy a krónikus leukémiás megbetegedések egy része rutin orvosi vizsgálat, vérképellenőrzés során, véletlenül kerül felismerésre.

Diagnózis, stádiumbeosztás

A leukémiás betegnél fellépő, előzőkben felsorolt tünetek egyike sem jellegzetes a leukémiára. Ahhoz, hogy a változatos panaszokkal orvosánál jelentkező betegnél megállapítsák, hogy valóban leukémia áll-e a panaszok hátterében, a beteg igen alapos kivizsgálására van szükség. E kivizsgálás fontos részét képezi a beteg részletes kikérdezése betegségének előzményeiről. Ezt alapos fizikális vizsgálat követi, amelynek részét képezi a nyaki, hónaljárki-, lágyéktáji nyirokcsomók, a máj és a lép kitapintása és annak megállapítása, hogy azok duzzadtabbak- vagy nagyobbak-e a normálisnál vagy sem.

A kivizsgálásnak részét képezi a vérképvizsgálat is, amelynek során meghatározzák a vérben lévő vörösvértestek és a különböző fehérvérsejtek számát. A vérből kenetet is készítenek, és azt mikroszkóposan vizsgálják. Ennek során felismerhetők az esetleg jelenlévő kóros leukémiás fehérvérsejtek és jellegük is meghatározható, tehát a leukémiás megbetegedés típusa is megállapítható.

Leukémiára gyanús megbetegedés esetén a kivizsgálás részét képezi a csontvelő vizsgálata is. Ilyenkor az orvos egy fecskendőhöz rögzített tűn keresztül a szegycsontból vagy a medencecsontból csontvelőt szív ki, amelyet azután mikroszkóposan vizsgálnak. A csontvelővizsgálat másik módja a vastagabb tűvel végzett csontvelő-biopszia. Ez esetben kis, henger alakú csontszövetet vesznek ki, rendszerint a medencecsontból, a benne lévő csontvelőállománnyal együtt.

Ha a vérkép- és a csontvelővizsgálat megerősíti leukémiás megbetegedés fennállását, a továbbiakban az orvos a betegség kiterjedésének megállapítására, pontos típusának és stádiumának meghatározására törekszik, mert annak ismerete nélkülözhetetlen a helyes terápiás terv kialakításához.

A leukémiás beteg kezelése

Leukémiás megbetegedés esetén a legmegfelelőbb kezelés megválasztása számos tényező figyelembevételét igénylő, összetett folyamat. A kezelésmód megválasztását befolyásolja a leukémia típusa, a leukémiás sejtek sajátosságai, a betegség kiterjedése, a beteg általános egészségi állapota, kora és természetesen a betegséggel kapcsolatban jelentkező tünetek is. Az alkalmazandó kezelésmód megválasztása tulajdonképpen egyénre szabottan történik.

Legjobb, ha a leukémiás beteg kezelése olyan kórházban, egészségügyi központban történik, amelynek orvosai a leukémiás megbetegedések kezelésében nagy tapasztalattal rendelkeznek. Ha ez nem valósítható meg, akkor feltétlenül kívánatos, hogy a beteget kezelő orvos a kezelési tervet ilyen centrum szakorvosaival, specialistáival megbeszélve alakítsa ki.

A leukémiás betegek kezelésének célja a betegség teljes visszafejlődésének (komplett remisszió) és a normál csontvelőműködés helyreállásának elérése. A teljes remisszió elérése sajnos még nem minden esetben jelent egyben gyógyulást is, mert észrevétlenül visszamaradhat ilyenkor is néhány leukémiás sejt, amelyek később szaporodásnak indulva, visszaesést (relapszust), vagyis a betegség kiújulását okozhatják.

A leukémiás betegek korszerű kezelésében öt fő terápiás módot alkalmaznak.

Kemoterápia

A leukémiás megbetegedések legfőbb kezelési módja a kemoterápia, amely az egész szervezetre hat - a szájon át bevett vagy intravénáson beadott kemoterápiás szerek ugyanis a vérárammal gyakorlatilag a szervezet minden részébe eljutnak. A kemoterápiás kezelés keretében több rákellenes szert kombináltan adagolnak. A kemoterápiás szereket a valamennyi leukémiás sejt elölésére irányuló törekvés jegyében igen magas, közel toxikus dózisban adagolják.

Sugárterápia

A sugárterápia a leukémiás betegek kezelésében főként az alábbi két formában kerül alkalmazásra:

a szervezet leukémiás sejtektől beszűrt valamelyik részének, szervének besugárzása;
csontvelő-transzplantációt megelőző, egésztest besugárzás formájában, amelynek kettős célja van: a szervezet különböző helyein található leukémiás sejtek lehetőleg maradéktalan elpusztítása, másrészt a csontvelő sejtes elemektől való minél teljesebb kiürítése, a majdan beültetendő egészséges csontvelői sejtek befogadására való előkészítése érdekében.

Csontvelő-transzplantáció

Csontvelő-transzplantációt leukémiás betegnél azért végeznek, hogy lehetővé tegyék a kemoterápiás szerek igen nagy, akár toxikus dózisokban való alkalmazását, majd azt követően ép, egészséges csontvelő adásával segítsék a vérképzés helyreállítását és ezáltal a beteg túlélését.

Egy másik emberből, azaz a donorból származó csontvelő azonban - hacsak ritka kivételként nem genetikailag azonos, egypetéjű ikerpárról van szó - idegen a befogadó szervezet (recipiens) számára. A befogadó szervezet fehérvérsejtjei ezért a beültetett csontvelőt idegenként ismerik fel és annak elpusztítására, szervezetből való eltávolítására törekszenek, vagyis fellép az ún. kilökődési reakció. Ilyenkor a transzplantáció sikere attól függ, milyen mértékben hasonlítanak a csontvelőt adó személy (donor) sejtjei a befogadó szervezet sejtjeihez. A transzplantáció sikeressége érdekében éppen ezért igyekeznek olyan donort találni, aki e követelménynek leginkább megfelel. Minél közelebbi vérrokonokról van szó, természetesen annál nagyobb a hasonlóság esélye. Ezért csontvelő-transzplantáció szükségessége esetén azt minél közelebbi vérrokontól, szülőtől vagy testvértől igyekeznek nyerni.

A befogadóhoz legközelebb álló donor megválasztása azért is nagyon fontos, mert miután a beültetett csontvelői sejtek, köztük a limfociták kellőképpen felszaporodtak, a befogadó szervezet sejtjeit idegenként ismerve fel, azokat megtámadják.

A csontvelő-transzplantáció másik lehetősége magától a beteg egyéntől korábban levett saját csontvelő visszaadása. Ilyenkor - lévén saját sejtek, szövetek visszaültetéséről szó - az imént vázolt problémák nem merülnek fel. Természetesen ilyenkor rendkívül nagy gondot fordítanak arra, hogy a betegtől a visszaültetésre szánt csontvelőt olyankor vegyék le, amikor a kezelés hatására a beteg leukémiája visszafejlődőben van, vagyis kóros, leukémiás sejtek csak kis számban vannak benne jelen.

Az infúzió révén bejuttatott csontvelői sejtek a vérárammal elkerülnek a csontvelőbe, ahol megtelepednek és mintegy 2-4 hét alatt ott megotthonosodnak, megerednek és szaporodásnak indulva megkezdik vérsejtképző tevékenységüket, s a szervezet számára vörös- és fehérvérsejteket, illetve vérlemezkéket produkálnak. Az immunfunkciók helyreállítódási folyamata ennél jóval időigényesebb. Nem saját csontvelő beültetése esetén 1-2 évig is eltarthat, amíg az immunfunkciók helyreállnak.

Biológiai terápia

A leukémiák kezelésében egyre gyakrabban és eredményesebben alkalmazott további kezelési mód az ún. biológiai terápia. Ennek lényege olyan anyagok alkalmazása, amelyek a szervezet betegséggel szembeni válaszreakcióit kedvezően befolyásolják. Rendszerint olyan anyagokról van szó, amelyek a szervezetben különböző káros behatások és betegség esetén kis mennyiségben egyébként is mindenkor termelődnek. A modern molekuláris biológiai módszerekkel azonban ma már mesterségesen nagy mennyiségben is elő tudják állítani és a rákterápiában egyre szélesebb körben hasznosan alkalmazzák őket. Ezen anyagok képesek a szervezetet olyan irányban befolyásolni, hogy az a ráksejtekkel szemben erőteljesebben reagáljon.

Támogató kezelés

A leukémiás betegek kezelésének nem kevésbé fontos formája az ún. támogató kezelés, ápolás (ún. szupportív terápia). A kezelések elsődleges célja az, hogy segítse a leukémiával együtt járó, azt kísérő vérszegénység, fertőzések, vérzések felléptének megelőzését, de legalábbis csökkentse azok mértékét, súlyosságát. Ennek érdekében a betegnek időszakosan teljes vérátömlesztéseket vagy vérlemezke-transzfúziókat adnak. Emellett a fertőzések megelőzése, leküzdése érdekében még antibiotikus kezelésben is részesítik, illetve a vérképzést serkentő anyagokat adagolnak neki.

Ha a betegnél akut leukémia fennállását állapítják meg, a beteg kezelését azonnal meg kell kezdeni. Az ilyen betegek kezelése rendszerint különböző sejtburjánzás-gátló gyógyszerek, kemoterápiás szerek kombinált alkalmazásával történik. Más a helyzet krónikus leukémiás megbetegedés esetén. Ez esetben azon betegek, akiknél nincsenek tünetek, nem is szorulnak azonnali kezelésre, viszont annál fontosabb, hogy rövid időközökben orvos ellenőrizze őket, hogy időben észrevehesse a betegség esetleges súlyosbodását, amikor is a kezelés elkezdése halaszthatatlanná válik.

A leukémiás betegek fertőzésekre való fokozott fogékonyságuk miatt minél inkább óvják magukat a külső fertőzésektől, tehát hűléses vagy fertőző betegségben szenvedő személyektől tartsák távol magukat, és lehetőség szerint tartózkodjanak tömegesen látogatott helyek (színházak, mozik, bevásárlóközpontok stb.) felkeresésétől. Ha lehetséges, a tömegközlekedési eszközöket se vegyék igénybe.

A leukémiás betegeknél a száj- és fogápolás is rendkívül fontos, mert a szájüreget a leukémia és a kemoterápia egyaránt fogékonyabbá teszi fertőzések iránt és növeli annak vérzésekre, gyulladások kialakulására való hajlamát. Ezért ajánlják az orvosok a leukémiás betegeknek, hogy a kezelés megkezdése előtt hozassák rendbe fogazatukat, a kezelés folyamán pedig szájhigiéniájuk fenntartására különös gondot fordítsanak.

A leukémia kezelésének mellékhatásai

A mellékhatások az alkalmazott kezeléstől és a beteg egyéni reakcióitól függenek. A betegek különböző módon reagálnak a kezelésekre. A kezelést végzők mindent megtesznek az esetleges mellékhatások megelőzése és enyhítése érdekében.

A kemoterápia mellékhatásai leginkább az adott gyógyszerektől függenek. A kemoterápia általában a gyorsan osztódó sejtekre hat, így a csontvelőre, az emésztőrendszer felszínét alkotó sejtekre és a hajhagymákra. Mindezek következtében a vér alakos elemeinek száma csökkenhet, hányinger, hányás, hasmenés és hajhullás fordulhat elő. Székrekedés is kialakulhat.

Mivel ebben az időszakban az ellenállóképesség is kisebb mértékű, a fertőzésveszély is fokozottabb. A kemoterápiás kezelés a leukémiás betegeknél egyébként is meglévő fokozott vérzékenységet tovább növelheti, ami szintén a vér alakos elemeinek változásaival függ össze. További lehetséges mellékhatás az ujjak zsibbadása.

A mellékhatások általában néhány héttel a kemoterápia befejezése után megszűnnek.

Étvágytalanság a kemoterápiás és a sugárkezelés alatt egyaránt előfordulhat. A szakemberek tapasztalatai alapján a jól táplálkozó betegek jobban viselik el a kezelések mellékhatásait. Éppen ezért a táplálkozás minősége és mennyisége a kezelések alatt igen fontos.

A leukémiák kezelésében alkalmazott némely kemoterápiás szer a beteg fogamzó-, illetve megtermékenyítő-képességét is érinti. Nőknél ez szabálytalan időközökben jelentkező vérzést, vagy akár a menstruáció megszűnését és menopauza tüneteinek idő előtti fellépését, valamint hüvelyszárazságot okozhat. Férfiaknál a spermatermelés megszűnését eredményezi. E változások maradandóak is lehetnek, ezért kemoterápiás kezelésre szoruló férfi esetében felmerülhet a lehetősége és szükségessége annak, hogy a kezelés megkezdése előtt tőle ondót, spermát gyűjtsenek és azt lefagyasztva tárolják későbbi mesterséges megtermékenyítés céljaira.

A leukémiában gyermekkorban megbetegedettek többsége a kezelések ellenére felnőttkorában normális fogamzó- és megtermékenyítő képességgel rendelkezik.

Sugárterápia esetén a kezelések előrehaladtával a betegek szokatlan fáradtságot tapasztalhatnak. Ebben az időszakban a lehető legtöbb pihenés javasolt. A sugárterápiával kezelt területen bőrreakciók (kipirulás vagy bőrkiszáradás) jelentkezhetnek. A betegeknek óvatosan kell bánniuk a kezelt bőrfelületükkel. Az orvos megkérdezése nélkül nem tanácsos bőrápolószereket (folyadék, krém) alkalmazniuk. Ha a mellkas területén történik a sugárterápia, akkor a betegek gyakran tapasztalhatnak torokszárazságot, torokfájást és nyelési panaszokat. Néha a légzésük megnehezülhet, vagy száraz köhögés alakulhat ki.

A hasi terület sugárkezelése hányingert, hányást, hasmenést válthat ki. Előfordulhat még kézremegés, zsibbadás a végtagokban és/vagy a háton.

A sugárterápia mellékhatásai általában átmenetileg állnak fenn, és a kezelés abbahagyása után néhány héttel többnyire megszűnnek.

Említettük, hogy a leukémiás betegek kezelésében egyre gyakrabban csontvelő-transzplantációra is sor kerülhet. A csontvelő-transzplantáció sikere érdekében a betegeket előzetesen rendkívül nagy dózisú kemoterápiás és sugaras kezelésben részesítik, amely rendkívül sokféle és súlyos mellékhatásokkal járhat. Az immunvédekezési képesség gyakorlatilag teljes elvesztése miatt az ilyen betegek mindaddig, amíg a beültetett sejtek nem termelnek elegendő fehérvérsejtet, mindenféle fertőzéssel szemben csaknem teljesen védtelenek. Ezért az ilyen betegeket lehetőleg steril környezetben, a külvilágtól izoláltan tartják és a fertőzések kialakulásának megelőzése érdekében különböző fertőző ágensek ellen ható gyógyszeres kezelésben részesítik őket.

A leukémiás betegek gondozása, követése, támogatása

Leukémiás megbetegedés esetén a kezelések befejezése után a rendszeres ellenőrző orvosi vizsgálaton való megjelenés és részvétel nagyon fontos, mert az orvos csak így tudja időben észrevenni, ha a betegség esetleg kiújult. A betegség kezelése utáni ellenőrző vizsgálatokat a kezelőorvossal kell egyeztetni!

Forrás: daganatok.hu