CEREZYME por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz

1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A CEREZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?

A Cerezyme olyan igazolt diagnózisú 1-es vagy 3-as típusú Gaucher-kórban szenvedő betegek kezelésére szolgál, akik a betegség alábbi tüneteivel rendelkeznek: vérszegénység (alacsony vörösvérsejt szám), vérzékenység (a vérlemezkék - egy bizonyos fajta vérsejt - alacsony száma miatt), lép- illetve májmegnagyobbodás, vagy csontbetegség.

A Gaucher-kórban szenvedő egyének alacsony savas β-glükozidáz enzim szinttel rendelkeznek. Ez az enzim a szervezetben a glükozilceramid mennyiségének a szabályozását segíti elő. A glükozilceramid egy a szervezetben jelen levő természetes anyag, amely cukorból és zsírból áll. A Gaucher-kór esetén a glükozilceramid szintek túl magassá válhatnak.

A Cerezyme egy imigluceráz nevű mesterséges enzim - ez képes a Gaucher-kórban szenvedő betegeknél hiányzó, vagy nem kellően aktív természetes savas β-glükozidáz enzim helyettesítésére.

A betegtájékoztatóban szereplő információk valamennyi betegcsoportra, így gyerekekre, serdülőkorúakra, felnőttekre, és idősekre egyaránt érvényesek.

2. TUDNIVALÓK A CEREZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT

Ne alkalmazza a Cerezyme-et

• ha allergiás (túlérzékeny) az imiglucerázra, vagy
• ha allergiás a Cerezyme egyéb összetevőjére

A Cerezyme fokozott elővigyázatossággal alkalmazható

• Ha Önt Cerezyme-mel kezelik, a gyógyszer beadásakor, illetve röviddel azt követően allergiás reakciót tapasztalhat. Amennyiben Ön ilyen reakciót észlel, azt azonnal közölje orvosával. Orvosa ellenőrizheti, hogy Ön allergiás-e az imiglucerázra.
• Egyes Gaucher-kórban szenvedő betegek magas tüdővérnyomással rendelkeznek (pulmonáris hipertenzió). Ennek oka ismeretlen lehet, vagy a szív, tüdő, illetve a máj problémái okozhatják azt. Ez attól függetlenül előfordulhat, hogy a beteget kezelik-e Cerezyme-mel, vagy sem. Azonban amennyiben Ön bármilyen légszomjat tapasztal, közölje azt orvosával.

A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

A Cerezyme-et tilos ugyanabban az infúzióban (cseppinfúzióban) más gyógyszerekkel elegyítve beadni!

Terhesség és szoptatás

Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, amennyiben Ön terhes, vagy úgy gondolja, hogy esetleg terhes lehet. Terhesség és szoptatás alatt a Cerezyme körültekintő alkalmazása ajánlott.

3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI A CEREZYME-ET?

A helyes alkalmazásra vonatkozó utasítások

A Cerezyme beadása vénába adott cseppinfúzióban történik (intravénás infúzió formájában).

A gyógyszer por formában kerül kiszerelésre, amelyet a beadás előtt steril vízzel kell összekeverni.

A Cerezyme kizárólag a Gaucher-kór kezelésében járatos orvos felügyelete mellett alkalmazható.

Az Önnél alkalmazott adagot speciálisan az Ön számára állapítják meg. Orvosa a tünetek súlyossága, valamint egyéb tényezők alapján állapítja meg az Ön adagját. A Cerezyme ajánlott dózisa 60 egység/testsúlykg, 2 hetente egyszer beadva.

Orvosa alaposan figyelemmel kíséri, hogy Ön hogyan reagál a kezelésre, és előfordulhat, hogy megváltoztatja a dózist (akár felfelé, akár lefelé) mindaddig, amíg meg nem találja a tünetei kézben tartásához legalkalmasabb dózist.

Orvosa ennek a dózisnak a megtalálását követően továbbra is figyelemmel kíséri az Ön reakcióit annak biztosítása érdekében, hogy a megfelelő dózist kapja. Erre 6-12 havonta kerülhet sor.

A Cerezyme krónikus neuronopátiás Gaucher-kórban szenvedő betegek agyi tüneteire kifejtett hatásáról nincsenek adatok. Ezért nem ajánlható speciális adagolási séma.

Az ICGG Gaucher nyilvántartás

Megkérheti orvosát, hogy regisztrálja az Ön beteg adatait az "ICGG Gaucher nyilvántartás"-ban.

Ennek a nyilvántartásnak a célja az, hogy elősegítse a Gaucher-kór jobb megismerését, és ellenőrizze az enzimpótló kezelés, pl. a Cerezyme hatásosságát. Ez végül a Cerezyme biztonságosabb és hatékonyabb alkalmazáshoz vezet. Az Ön beteg adatai név nélkül kerülnek bejegyzésre - senki nem fogja megtudni, hogy ezek az adatok Önnel kapcsolatosak.

Ha az előírtnál több Cerezyme-et alkalmazott

Cerezyme túladagolásról nem számoltak be.

Ha elfelejtette alkalmazni a Cerezyme-et

Ha kihagyott egy infúziót, lépjen kapcsolatba orvosával.

Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.

4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK

Mint minden gyógyszer, így a Cerezyme is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Ha bármilyen súlyos mellékhatást, vagy az alábbiakban fel nem sorolt mellékhatást tapasztal, azonnal értesítse orvosát.

Gyakori mellékhatások (100 beteg közül 1-nél több esetben fordul elő):

• légszomj
• urticaria/a bőr illetve a száj vagy a torok nyálkahártyájának körülírt duzzanata
• viszketés
• bőrkiütés

Nem gyakori mellékhatások (1000 beteg közül 1-nél több esetben fordul elő):

• szédülés
• fejfájás
• a bőr bizsergő, szúró, égő érzése, vagy zsibbadása
• szapora pulzus
• a bőr kékes elszíneződése
• kipirulás
• vérnyomásesés
• hányás
• émelygés
• hasi görcs
• hasmenés
• ízületi fájdalom
• kellemetlen érzés az infúzió beadásának helyén
• égő érzés az infúzió beadásának helyén
• duzzadás az infúzió beadásának helyén
• steril tályog az injekció beadásának helyén
• mellkasi fájdalom
• láz
• izommerevség
• fáradtságérzés
• hátfájás

Bizonyos mellékhatások elsősorban a gyógyszer beadásásakor, vagy röviddel azt követően jelentkeztek. Ilyenek a viszketés, a kipirulás, az urticaria/a bőr illetve a száj vagy a torok nyálkahártyájának körülírt duzzanata, a mellkasi fájdalom, a szapora pulzus, a bőr kékes elszíneződése, a légszomj, a bőr bizsergő, szúró, égő érzése, vagy zsibbadása, a vérnyomásesés és hátfájás.

Azonnal közölje orvosával, ha a fenti tünetek közül bármelyik fellép Önnél. Előfordulhat, hogy az allergiás reakció megelőzése érdekében Önnek további gyógyszereket kell kapnia (pl. antihisztaminok, illetve kortikoszteroidok).

Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

5. HOGYAN KELL A CEREZYME-ET TÁROLNI?

A gyógyszer gyermektől elzárva tartandó!

Felbontatlan injekciós üvegek:

Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C - 8 °C)!

A címkén feltüntetett lejárati idő "EXP" után ne alkalmazza a Cerezyme-et. A lejárati idő a megadott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hígított oldat:

A Cerezyme-et a steril vízzel történt összekeverés után azonnal ajánlott felhasználni. Az ampullában levő összekevert oldat nem tárolható, és azt egy infúziós zsákban azonnal fel kell hígítani; kizárólag a hígított oldat tárolható maximum 24 órán keresztül, hűvös (2 °C - 8 °C) és sötét helyen tartva.

A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK

Mit tartalmaz a Cerezyme

• A készítmény hatóanyaga imigluceráz. Az imigluceráz a savas β-glükozidáz emberi enzim módosított formája, amelyet rekombináns DNS technológiával állítanak elő. Minden egyes ampulla 400 egység imiglucerázt tartalmaz. A beoldás után az oldat ml-enként 40 egység imiglucerázt tartalmaz.
• Egyéb összetevők
• Mannitol
• Nátrium-citrát
• Citromsav-monohidrát
• Poliszorbát 80

Fontos információk a Cerezyme egyes összetevőiről

Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz, és 0,9%-os nátrium-kloridos intravénás oldat formájában kerül beadásra. Ezt figyelembe kell venni olyan betegek esetében, akik korlátozott nátriumtartalmú diéta alatt állnak.

Milyen a Cerezyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A 400 E Cerezyme por formájú, infúziós oldat koncentrátumhoz (1-es, 5-ös, vagy 25-ös ampulla kiszerelésben). Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A Cerezyme fehér, vagy fehéres színű por formában kerül kiszállításra. A beoldást követően a gyógyszer tiszta, színtelen, idegen anyagtól mentes folyadék. A beoldott oldatot tovább kell hígítani!