FABRAZYME 35 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz

1. Milyen típusú gyógyszer a Fabrazyme 35 mg és milyen betegségek esetén alkalmazható

A Fabrazyme hatóanyaga a béta agalzidáz, és enzimpótló kezelésre alkalmazzák Fabry-betegségben, amely esetén nincs α-galaktozidáz enzimaktivitás, vagy szintje alacsonyabb a normálisnál. Ha Önnek Fabry-betegsége van, akkor egy zsíros anyag, a globotriaozil-ceramid (GL-3) nem képes testének sejtjeiből eltávozni, így elkezd a véredények falán lerakódni.

A Fabrazyme igazolt diagnózisú Fabry-betegségben szenvedő betegek hosszan tartó enzimpótló terápiája esetén javallt.

A Fabrazyme alkalmazása felnőttek, valamint 8 éves vagy annál idősebb gyermekek és serdülőkorúak számára javallt.

2. Tudnivalók a Fabrazyme 35 mg alkalmazása előtt

Ne alkalmazza az Fabrazyme-ot

Ha allergiás (túlérzékeny) a béta agalzidázra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Ha Önt Fabrazyme-mal kezelik, akkor az infúzióval összefüggő reakciók alakulhatnak ki Önnél. Az infúzióval összefüggő reakció minden olyan mellékhatás, amely az infúzió ideje alatt, vagy az infúzió beadása napjának végéig következik be (lásd a 4. "Lehetséges mellékhatások" pontot). Ha ilyen reakciót tapasztal, azonnal értesítse orvosát. Lehetséges, hogy további gyógyszereket kell kapnia az ilyen reakciók megelőzésére.

Gyermekek és serdülők

Nem végeztek klinikai vizsgálatokat a 0-7 éves gyermekekkel, így ennek a korcsoportnak semmilyen adag nem javasolható.

Egyéb gyógyszerek és a Fabrazyme

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen klorokvin, amiodaron, benokvin vagy gentamicin tartalmú gyógyszert szed. Ilyenkor fennáll a béta agalzidáz aktivitás csökkenésének elméleti kockázata.

Terhesség, szoptatás és termékenység

A Fabrazyme használata terhesség alatt nem ajánlott. A Fabrazyme terhes nők körében történő használatával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok. A Fabrazyme használata szoptatás alatt nem ajánlott. A Fabrazyme átmehet az anyatejbe. Nem végeztek vizsgálatokat arra vonatkozóan, hogy a Fabrazyme hatással van-e a termékenységre.

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Tilos gépjárművet vezetni vagy gépeket kezelni, amennyiben a Fabrazyme beadása közben vagy azt követően szédülést, álmosságot, forgó jellegű szédülést vagy eszméletvesztést tapasztal (lásd a 4. pontot: "Lehetséges mellékhatások"). Először beszéljen kezelőorvosával.

3. Hogyan kell alkalmazni a Fabrazyme-ot

A Fabrazyme-ot vénás cseppinfúzió formájában (intravénás infúzió) alkalmazzák. A gyógyszer por formában kerül szállításra, amelyet a beadás előtt steril vízzel fel kell oldani (lásd az egészségügyi szakembereknek szóló tájékoztatót a betegtájékoztató végén).

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

A Fabrazyme kizárólag olyan orvos felügyelete mellett alkalmazható, aki jártas a Fabry-betegség kezelésében. Kezelőorvosa azt javasolhatja, hogy Ön otthon kapja meg a kezelést, ha megfelel bizonyos feltételeknek. Ha szeretné, hogy az infúziót otthon kapja meg, kérdezze meg kezelőorvosát erről a lehetőségről.

A Fabrazyme javasolt adagja felnőtteknek testtömeg-kilogrammonként kéthetente egyszer 1 mg. Vesebetegségben szenvedő betegek esetén az adagolást nem szükséges módosítani.

Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél

A Fabrazyme javasolt adagja 8-16 éves gyermekeknek és serdülőknek testtömeg-kilogrammonként kéthetente egyszer 1 mg. Vesebetegségben szenvedő betegek esetén az adagolást nem szükséges módosítani.

Ha az előírtnál több Fabrazyme-ot vett be

A testtömeg-kilogrammonkénti 3 mg-os adag még biztonságosnak tekinthető.

Ha elfelejtette alkalmazni az Fabrazyme-ot

Ha kimaradt Önnél egy Fabrazyme infúzió, kérjük lépjen kapcsolatba orvosával.

Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A klinikai vizsgálatok során főként a gyógyszer betegeknek történő beadása alatt, vagy röviddel azután tapasztaltak mellékhatásokat (ezek az úgynevezett "infúzióval összefüggő reakciók"). Súlyos, életveszélyes allergiás reakciókról (anafilaxiás reakciókról) is beszámoltak néhány beteg esetében. Ha bármilyen súlyos mellékhatást tapasztal, azonnal forduljon orvosához.

Nagyon gyakori tünetek (10 emberből több mint 1-nél jelentkezhetnek) a következők: hidegrázás, láz, fázás, hányinger, hányás, fejfájás, szokatlan érzés a bőrön (pl. égető érzés vagy viszketés). Kezelőorvosa dönthet úgy, hogy lassítja az infúzió sebességét, vagy további gyógyszereket ad az ilyen reakciók megelőzésére.

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik.

Egyéb mellékhatások listája:

Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1-nél fordul elő):

• mellkasi fájdalom
• aluszékonyság
• fáradtság
• nehézlégzés
• szapora szívverés
• kipirulás
• sápadtság
• hasi fájdalom
• fájdalom
• viszketés
• hátfájás
• szorító érzés a torokban
• kóros könnytermelés
• bőrkiütés
• szédülés
• gyengeség érzés
• lassú szívverés
• szívdobogásérzés
• fülzúgás
• levertség
• csökkent fájdalomérzékelés
• orrdugulás
• ájulás
• égő érzés
• hasmenés
• köhögés
• sípoló légzés
• kivörösödés
• kellemetlen érzés a hasban
• csalánkiütés
• izomfájdalom
• az arc feldagadása
• végtagfájdalom
• magas vérnyomás
• ízületi fájdalom
• orrgarat-gyulladás
• az arc vagy a torok hirtelen duzzanata
• alacsony vérnyomás
• hőhullám
• végtagödéma
• kellemetlen érzés a mellkasban
• melegség érzés
• szédülés
• arcödéma
• emelkedett testhőmérséklet
• kellemetlen érzés a gyomorban
• súlyosbodó nehézlégzés
• csökkent érzékelés a szájban
• izomgörcsök
• izomfeszülés
• mozgásszervi merevség

Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1-nél fordul elő):

• remegés
• szemviszketés
• ingerületvezetési zavarok miatti lassú szívverés
• vörös szem
• fülduzzanat
• fokozott fájdalomérzékelés
• fülfájás
• hörgőgörcs
• felső légúti nyálkahártya duzzanat
• torokfájás
• orrfolyás
• vörös bőrkiütés
• szapora légzés
• gyomorégés
• bőrelszíneződés (lilásan márványozott)
• viszkető kiütés
• kellemetlen érzés a bőrön
• végtagok hidegsége
• meleg és hideg érzet
• mozgásszervi fájdalom
• véralvadék képződése az infúzió helyén
• nyelési nehézség
• nátha
• bőrelszíneződés
• fájdalom az infúzió helyén
• reakció az infúzió helyén
• influenza-szerű betegség
• ödéma
• rossz közérzet

Nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból a gyakoriság nem állapítható meg)

• csökkent oxigénszint a vérben
• az erek súlyos gyulladása

Néhány olyan betegnél, akik a javasolt dózist kapták a kezelés kezdetén, majd később csökkentett dózist kaptak hosszabb ideig, a Fabry-betegség néhány tünetéről gyakrabban számoltak be.

5. Hogyan kell a Fabrazyme-ot tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A címkén feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Felbontatlan injekciós üvegek

Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.

Feloldott és hígított oldatok

Az elkészített oldat nem tárolható, hanem azonnal fel kell hígítani. A hígított oldatot 2 °C és 8 °C között legfeljebb 24 órán át lehet tárolni.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy a már nem használt gyógyszereit miként dobja el. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az Fabrazyme

• A készítmény hatóanyaga: 35 mg béta agalzidáz injekciós üvegenként.
• Az egyéb összetevők:
• Mannit,
• Nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát
• Dinátrium-hidrogén-foszfát-heptahidrát

Milyen a Fabrazyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A Fabrazyme liofilizált, fehér vagy fehéres massza vagy por formájában kerül forgalomba. Feloldást követően tiszta, színtelen folyadék, idegen anyagtól mentes. Az elkészített oldatot tovább kell hígítani. Kiszerelési egységek: 1, 5, vagy 10 injekciós üveg dobozonként. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.