NORMOSANG koncentrátum oldatos infúzióhoz

1. Milyen típusú gyógyszer a Normosang és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Normosang humán hemint, egy emberi (humán) vérből nyert anyagot tartalmaz.

A Normosang azoknak a hirtelen fellépő rohamoknak a kezelésére szolgál, melyek heveny hepatikus (máj eredetű) porfíriában szenvedő betegeknél előfordulnak. Ezt a betegséget az jellemzi, hogy bizonyos vegyületek felhalmozódnak a májban (többek között a porfirinek és mérgező elővegyületeik). A hepatikus porfíriáknak három típusa van, ezek orvosi neve: heveny intermittáló (időszakos) porfíria, kevert porfíria és öröklődő koproporfíria. A vegyületek említett felhalmozódása váltja ki a betegség tüneteit, melyek a következők lehetnek: fájdalom (főként az alhas, a hát és a combok tájékán), émelygés, hányás és székrekedés.

2. Tudnivalók a Normosang alkalmazása előtt

Ne alkalmazza a Normosang-ot:

• ha allergiás a humán heminre vagy a gyógyszer(6. pontban felsorolt)egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

• A Normosang‑kezelés előtt az orvosnak az alábbi klinikai és biológiai szempontok alapján kell megerősítenie a hepatikus porfíria‑roham diagnózisát:
• jellemző családi és személyes kórtörténet;
• jellemző klinikai tünetek;
• a delta-aminolevulinsav és a porfobilinogén mennyiségének meghatározása (ezek a betegség specifikus jelzőanyagai) a vizeletből.

• Minél hamarabb elkezdik a Normosang‑kezelést a roham fellépése után, annál nagyobb a gyógyszer hatékonysága.

• A Normosang infúziók hatására a hasi fájdalom és az egyéb gyomor-bélrendszeri tünetek általában 2‑4 nap alatt megszűnnek. Az idegi tünetek ellen (bénulás és pszichés rendellenességek) a kezelés kevésbe hatékony.

• Önt az egész kezelés során gondos megfigyelés alatt tartják majd, mivel a porfíria-rohamokhoz gyakran társulnak a szívet, a vérkeringést valamint az idegrendszert érintő hatások.

• Vegye figyelembe az alábbi tilalmakat:
• Ne változtassa meg hirtelen szokott étrendjét, és semmi esetre se töltsön hosszabb időt étkezés nélkül.
• Ne szedje a következő gyógyszereket vagy hatóanyagokat: ösztrogének (pl. szájon át szedhető fogamzásgátlók), barbiturátok (altatóként és néha az epilepszia kezelésére használt gyógyszerek) vagy szteroidok (a szervezet hormonjaihoz hasonló gyógyszerek), mivel azok rohamot válthatnak ki, vagy azt súlyosbíthatják.

Kérje ki kezelőorvosa vagy gyógyszerésze tanácsát azokról a gyógyszerekről vagy hatóanyagokról, melyeket nem szabad szednie (jelenleg vagy a jövőben).

• A véna irritációjának elkerülése céljából az oldatot infúzióban adják be Önnek a kar vagy a mellkas valamelyik nagyobb vénájába (vérerébe) legalább 30 percen át. Az infúzió után a vénát fiziológiás nátrium-klorid oldattal átöblítik.

• Véralvadék (melyet „vénás trombózisnak” neveznek) zárhatja el a vénát, melybe az infúziót beadták.

• Ha a kanül hosszú ideig van behelyezve, érkárosodást válthat ki, ami a Normosang vénán kívülre történő, nem kívánt kijutását (extravazáció) eredményezheti. Ez a bőr elszíneződését okozhatja.

• Az extravazáció kockázatának csökkentésére a nővér vagy a kezelőorvos megvizsgálja a kanült az infúzió beadása előtt, majd rendszeresen ellenőrzik azt az infúzió beadása alatt is.

• Az infúzióban beadott oldat szokatlan színt kölcsönözhet az Ön vérének.

• A vasvegyületek vérben történő felhalmozódásának elkerülésére a Normosang nem használható akut rohamok megelőző kezelésére.

• A humán hemin vasat tartalmaz. Normosang infúzióval folytatott többéves, ismételt kezelés után néha előfordul, hogy a vas felhalmozódik a szervezetben. A kezelőorvosa időszakos vérvizsgálatokat javasolhat a szervezet vas szintjének ellenőrzésére.

• Az emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásából származó fertőzések megelőzésére tett lépések közé tartoznak a donorok megfelelő kiválasztása, az egyes vérkészítmények ellenőrzése a fertőzések specifikus markerei szempontjából, és a vírusok hatástalanítását/eltávolítását célzó hatékony gyártási lépések beiktatása. Mindezek ellenére az emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásakor nem lehet teljességgel kizárni fertőző ágensek átvitelének kockázatát. Ez érvényes az eddig ismeretlen és újonnan felmerülő vírusokra, valamint más kórokozókra is.

• Ezen eljárások hatékonyak az olyan burokkal rendelkező vírusok ellen, mint a HIV (Humán Immundeficiencia Virus – az AIDS virusa), HBV (Hepatitisz B Vírus), és a HCV (Hepatitisz C Vírus).

Kifejezetten ajánlott, hogy minden alkalommal, amikor egy beteg Normosang-ot kap, a termék nevét és tételszámát feljegyezzék abból a célból, hogy társítani lehessen a beteghez a termék tételét.

Egyéb gyógyszerek és a Normosang

Ne szedje a következő gyógyszereket vagy hatóanyagokat: ösztrogének (pl. szájon át szedhető fogamzásgátlók), barbiturátok (altatóként és néha az epilepszia kezelésére használt gyógyszerek) vagy szteroidok (a szervezet hormonjaihoz hasonló gyógyszerek), mivel azok rohamot válthatnak ki, vagy azt súlyosbíthatják.

Tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség és szoptatás

Nem ismeretes, hogy van-e kockázata a Normosang alkalmazásának terhesség ideje alatt. A Normosang-gal kezelt nők azonban egészséges újszülötteknek adtak életet.

Amennyiben Ön terhes, kérje ki kezelőorvosa véleményét, mielőtt Normosang-ot alkalmaznának Önnél. Orvosa csak akkor fogja Önnek előírni a gyógyszert, ha az feltétlenül szükséges.

A Normosang hatását a szoptatás időszakában nem vizsgálták. Azonban számos gyógyszer bekerül az anyatejbe, tehát tájékoztassa kezelőorvosát arról, hogy szoptat, illetve kérje ki véleményét, mielőtt Normosang-ot kapna. Kezelőorvosa csak akkor fogja előírni a gyógyszert, ha az feltétlenül szükséges, illetve azt tanácsolhatja Önnek, hogy hagyja abba a szoptatást.

A Normosang etanolt (alkoholt) tartalmaz. Ezt figyelembe kell venni, amennyiben Ön terhes vagy szoptat. Lásd a “A Normosang etanolt (alkoholt) tartalmaz” c. fejezetet.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Ez a gyógyszer nem befolyásolja a járművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Normosang etanolt (alkoholt) tartalmaz

A Normosang 11,78 térfogat-százalék etanolt (alkoholt) tartalmaz, azaz a napi adagban (egy ampulla) max. 1000 mg-ot, mely megfelel 23,6 ml sörnek vagy 9,8 ml bornak.

Ez káros lehet alkoholizmusban szenvedő betegek számára. Terhes vagy szoptató nők, gyermekek és nagy kockázatnak kitett betegcsoportok ‑ pl. májbetegségben vagy epilepsziában szenvedő betegek ‑ esetében ezt szintén figyelembe kell venni.

Forduljon kezelőorvosához tanácsért a Normosang beadása előtt, ha a fenti betegségek/állapotok valamelyike vonatkozik Önre.

3. Hogyan kell alkalmazni a Normosang-ot?

A gyógyszert csak kórházi kezelés során és csak szakképzett kórházi dolgozók adhatják be Önnek.

A beadandó adagot az Ön testtömege alapján számítják ki, és kb. 3 mg/testtömeg‑kilogramm/nap adandó, de legfeljebb 250 mg (1 ampulla) naponta. Ezt a kiszámított mennyiséget infúziós üvegben lévő fiziológiás nátrium‑klorid oldatban (0,9%) felhígítják, és így egy sötét színű oldat keletkezik.

Az oldatot infúzióban adják be Önnek a kar vagy a mellkas valamelyik nagyobb vénájába (vérerébe) legalább 30 percen át. Az infúziós oldattól szokatlan színű lehet a vére.

Az infúzió után a vénát átöblítik fiziológiás nátrium-klorid oldattal.

A szokásos adag naponta egy infúzió, négy napig.

Ha a tünetek az első kezelési ciklus után sem javulnak, kezelőorvosa kivételesen dönthet úgy, hogy el kell kezdeni egy második kúrát.

Ha az előírtnál több Normosang-ot alkalmaztak Önnél

Amennyiben az előírtnál több Normosang-ot kapott, kezelőorvosa kezelni fogja a káros hatások megelőzése érdekében.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Ritka (1000 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• láz és súlyos allergiás reakciók (bőrkiütés, nyelvduzzanat), köztük anafilaxiás reakciók ritkán előfordulhatnak.

Az anafilaktoid reakciók hirtelen kialakuló, potenciálisan életveszélyes reakciók, melyek ritkán előfordulhatnak. Ha Önnél olyan tünetek jelentkeznek, mint arcduzzanat, légzési nehézség, mellkasi szorító érzés, szapora szívműködés, alacsony vérnyomás, csalánkiütés, spontán eszméletvesztés (az agy elégtelen vérellátása okozza), akkor az infúziót feltétlenül le kell állítani, és azonnal értesíteni kell a kezelőorvost.

Nagyon gyakori (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet):

• többszöri kezelés után a kar vénáinál esetleg nehezen lehet beadásra alkalmas helyet találni, ezért szükségessé válhat egy cső beültetése valamelyik mellkasi vénába.

Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• ha az infúziót nagyon kis vénába adják be, fájdalom és gyulladás keletkezhet a vénában.

Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• többéves, ismétlődő kezelések hatására a vérben növekedhet az egyik vasvegyület (ferritin) mennyisége. A vasvegyületek felhalmozódásának veszélye úgy korlátozható, hogy a Normosang-ot nem szabad az akut rohamok megelőző kezelésére használni.

Nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg):

• fejfájás.
• vénás trombózis (alvadékok kialakulása a perifériás vagy centrális vénákban), beleértve az injekció beadási helyén kialakuló trombózist.
• az infúzió kiszivárgása a környező szövetekbe (extravazáció).
• bőrelhalás (nekrózis).
• bőrpír az infúzió beadásának helyén (a beadás helyén kialakuló eritéma).
• viszketés az infúzió beadásának helyén (a beadás helyén kialakuló pruritusz).
• a vér kreatinin szintjének (egy a vese által kiválasztott anyag) emelkedése,
• bőrelszíneződés.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell a Normosang-ot tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

Az dobozon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben (2°C – 8°C) tárolandó.

A fénytől való védelem érdekében tartsa az ampullát a külső csomagolásban.

Az oldatot a hígítást követő 1 órán belül fel kell használni.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba.Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel.Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyébinformációk

Mit tartalmaz a Normosang?

• A készítmény hatóanyaga a humán hemin (25 mg/ml).A 10 ml-es ampulla 250 mg humán hemint tartalmaz.Egy 10 ml-es ampulla 100 ml 0,9%-os NaCl-oldatban történő hígítása után a hígított oldat 2273 mikrogramm humán hemint tartalmaz milliliterenként.
• Egyéb összetevők: arginin, etanol (96%), propilénglikol és injekcióhoz való víz.

Milyen a Normosangkülleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Normosang egy koncentrátum oldatos infúzióhoz (egy dobozban 4 db 10 ml-es ampulla van). A Normosang oldat sötét színű marad még az oldatos infúzióhoz való koncentrátum hígítása után is.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Recordati Rare Diseases, Immeuble “Le Wilson” 70, avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, Franciaország

Gyártó

Recordati Rare Diseases, Immeuble “Le Wilson” 70, avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, Franciaország

vagy

Recordati Rare Diseases, Eco River Parc, 30, rue des Peupliers, F-92000 Nanterre, Franciaország

OGYI-T-20 408/01

Ezt a gyógyszert az Európai Gazdasági Térség tagállamaiban az alábbi neveken engedélyezték:

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2019. május