Mi a Wegener-granulomatózis?
A Wegener-granulomatózis – ma már leggyakrabban granulomatózus poliangiitisz (GPA) néven ismert – ritka, súlyos autoimmun érgyulladásos betegség, amely elsősorban a kis és közepes méretű ereket támadja meg. Legjellemzőbb módon az orr- és arcüreg, a tüdő és a vesék érintettek, de szinte bármely szervrendszerben megjelenhetnek tünetei. Korai felismerés és azonnali kezelés nélkül életveszélyes állapot alakulhat ki.
Meghatározás és típusok
A GPA az ANCA-asszociált vasculitis csoportjába tartozik. Két fő formája ismert: a klasszikus, generalizált forma (tüdő- és veseérintettséggel) és a korlátozott forma, amely főként a felső légutakra terjed ki és gyakran enyhébb lefolyású.
Tünetek és jelek
A tünetek nagyon változatosak lehetnek, a betegség szakaszától és az érintett szervektől függően. Gyakran lépésről lépésre súlyosbodnak.
Általános tünetek
Fáradtság, láz, éjszakai izzadás, testsúlycsökkenés, ízületi fájdalmak és izomfájdalom gyakran már hetekkel-hónapokkal a jellegzetes tünetek előtt jelentkezik.
Felső légúti és fül-orr-gégészeti tünetek
- elhúzódó vagy visszatérő orrvérzés
- gennyes orrfolyás, orrdugulás
- orr septum perforáció (lyuk az orr válaszfalában)
- krónikus arcüreggyulladás
- fülkürthurut, középfülgyulladás, halláscsökkenés
- torokfájás, rekedtség, légcső-szűkület
Bőr és nyálkahártya tünetei
- purpurás kiütések (apró vérzések a bőr alatt, leggyakrabban a lábszáron)
- csomók, fekélyek, livedo reticularis
- szájnyálkahártya-fekélyek
- orrnyálkahártya fekélyesedése, berepedezése
Tüdői tünetek
köhögés, véres köpet, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, tüdőinfiltrátumok vagy göbök a mellkas CT-n.
Veseérintettség
véres vizelet, fehérjevizelés, magas vérnyomás, ödéma, emelkedett kreatinin – a gyorsan progrediáló glomerulonephritis klasszikus jele.
Okok és kiváltó tényezők
A pontos ok ismeretlen. A betegség hátterében autoimmun folyamat áll, amelynek során az immunrendszer a saját kis ereket támadja meg. A legtöbb esetben a vérben kimutatható c-ANCA (PR3-ANCA) antitest igazolja a diagnózist. Genetikai hajlam, környezeti tényezők (dohányzás, bizonyos fertőzések, szilíciumpor-expozíció) szerepet játszhatnak a betegség kiváltásában vagy fellángolásában.
Megelőzés
Mivel a betegség pontos oka nem ismert, specifikus megelőzési módszer nem létezik. A dohányzás kerülése, a foglalkozási por-expozíció csökkentése és az immunrendszer túlzott stimulációjának elkerülése (pl. bizonyos fertőzések megelőzése) azonban csökkentheti a kockázatot.
Kezelés
Enyhe, korlátozott forma
Általában methotrexat vagy azathioprin kombinálva alacsony dózisú szteroiddal elegendő. Cél a remisszió elérése és fenntartása minimális mellékhatással.
Súlyos, szervi károsodással járó forma
Standard kezelés:
- magas dózisú glükokortikoid (metilprednizolon pulzus, majd prednizolon)
- ciklofoszfamid vagy rituximab (anti-CD20 monoklonális antitest) – mindkettő hatékony a súlyos esetekben
- plazmaferezis életveszélyes veseelégtelenség vagy tüdővérzés esetén
A fenntartó kezelésben rituximab, azathioprin, methotrexat vagy mykofenolát-mofetil használatos 18–24 hónapig, majd fokozatos csökkentés.
Gyógyulás és kilátások
A modern kezelésnek köszönhetően a túlélés jelentősen javult: 5 éves túlélés 80–90% felett van. Sok beteg tartós remisszióba kerül, de a betegség gyakran kiújul. A korai diagnózis és a megfelelő immunszuppresszív kezelés döntő a szervi károsodás megelőzésében. A vese- és tüdőérintettség a legfontosabb prognosztikai tényezők.
Fontos figyelmeztetés
A Wegener-granulomatózis (granulomatózus poliangiitisz) életveszélyes állapot lehet, ha nem ismerik fel időben. Orrvérzés, gennyes orrfolyás, véres köpet, véres vizelet, elhúzódó láz és fogyás esetén azonnal forduljon reumatológushoz vagy immunológushoz. A késedelem súlyos, maradandó szervi károsodáshoz, akár dialízishez vagy halálhoz vezethet.
