Mi az idiopátiás trombocitopéniás purpura?
Az idiopátiás trombocitopéniás purpura (ITP) egy autoimmun vérképzőszervi betegség, amelynek lényege a vérlemezkék (trombociták) kórosan alacsony száma. Emiatt a vérzékenység különböző mértékben jelentkezhet. A betegség pontos oka sok esetben nem tisztázható, ezért nevezik idiopátiásnak.
Típusai
Két fő formáját különböztetjük meg:
- Primer (idiopátiás) ITP – nincs azonosítható kiváltó ok
- Szekunder ITP – valamilyen alapbetegség, gyógyszer vagy fertőzés áll a háttérben
Időtartam szerint beszélhetünk akut (általában gyermekkori, gyakran spontán gyógyuló) és krónikus (több mint 12 hónapig tartó) formáról.
Tünetek és jelei
A tünetek súlyossága nagyban függ a trombocitaszámtól. Sok betegnél enyhe lefolyás észlelhető, akár tünetmentesen is.
Bőrön jelentkező jelek
- Pontszerű apró vérzések (petechiák) főleg a lábszáron és a törzs alsó részén
- Kisebb-nagyobb foltos bevérzések (ekkimózisok)
- Kék-lila foltok spontán megjelenése minimális ütésre is
Nyálkahártyákon jelentkező tünetek
- Orrvérzés (gyakran visszatérő, nehezen csillapítható)
- Ínyvérzés fogmosáskor vagy evés közben
- Szájban, ajkakon, nyelv alatt apró vagy nagyobb bevérzések
- Nőknél erősebb, elhúzódó menstruációs vérzés
- Ritkán vizeletben vagy székletben megjelenő vér
Okok és kiváltó tényezők
A primer ITP esetében az immunrendszer tévesen saját trombocitái ellen termel autoantitesteket. Ezek az antitestek megjelölik a vérlemezkéket, így a lép és a máj gyorsabban eltávolítja őket a keringésből.
Gyakori kiváltó tényezők lehetnek:
- Vírusfertőzések (kanyaró, mumpsz, bárányhimlő, EBV, CMV, hepatitisz stb.)
- Bakteriális fertőzések (főleg Helicobacter pylori)
- Bizonyos gyógyszerek (heparin, penicillin, kinidin, valproát stb.)
- Védőoltások (ritkán)
- Terhesség
- Autoimmun betegségek (SLE, antifoszfolipid szindróma)
- Limfómák, krónikus limfoid leukémia
Megelőzés
Az elsődleges ITP pontos oka nem ismert, ezért specifikus megelőzése nincs. Azonban bizonyos lépésekkel csökkenthető a súlyos vérzés kockázata:
- Gyógyszerek szedése előtt mindig jelezzük az ismert trombocitopéniát
- Kontakt sportok, extrém fizikai tevékenységek kerülése alacsony trombocitaszám esetén
- Traumát okozó tevékenységek mellőzése
- Rendszeres orvosi kontroll
Kezelés
Enyhe esetek kezelése
50–100 G/l feletti trombocitaszám esetén, tünetmentesen vagy csak enyhe bőrjelenségek mellett sokszor nincs szükség gyógyszeres kezelésre, csupán megfigyelés javasolt.
Súlyos vagy tünetekkel járó esetek kezelése
Cél a trombocitaszám 20–30 G/l fölé emelése, elsősorban a súlyos vérzések megelőzése érdekében.
- Először vonal: glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon nagy dózisban)
- Intravénás immunglobulin (IVIG) – gyors, de átmeneti hatás
- Anti-D immunglobulin (Rh-pozitív betegeknél)
- Rituximab – B-sejt depleció
- Trombopoetin-receptor agonisták (eltrombopag, romiplosztim) – tartós trombocitaszám-emelés
- Szisztémás immunszuppresszív szerek (azatioprin, ciklosporin, mikofenolát-mofetil)
- Lépeltávolítás (szplenektómia) – krónikus, terápiarezisztens esetekben
Gyógyulás és kilátások
Gyermekeknél az akut ITP több mint 80%-ban spontán gyógyul 6–12 hónapon belül. Felnőtteknél a krónikus forma gyakoribb, de megfelelő kezeléssel a betegek többsége tünetmentessé tehető vagy alacsony fenntartó dózisú terápiával jól tartható állapotban van.
A súlyos, életveszélyes vérzések (koponyaűri, gyomor-bél rendszeri, tüdő) ma már ritkák, köszönhetően a korszerű terápiáknak.
Fontos figyelmeztetés
Ha hirtelen jelentkező erős fejfájás, látászavar, tudatzavar, görcsök, elhúzódó orr- vagy szájvérzés, nagy mennyiségű vér a vizeletben vagy székletben jelentkezik, azonnal forduljon sürgősségi osztályra, mert ezek életveszélyes vérzésre utalhatnak.
Mindig kövesse a hematológus szakorvos utasításait, és ne hagyja abba a gyógyszereket saját döntés alapján!
