Mi az a Wilms-tumor?
A Wilms-tumor, más néven nefroblasztóma, a vesék leggyakoribb rosszindulatú daganata gyermekkorban. Elsősorban 2–5 éves kor között fordul elő, de ritkán csecsemőknél és nagyobb gyermekeknél is kialakulhat. A daganat általában csak az egyik vesét érinti, de kb. 5–10%-ban mindkét vesében megjelenhet.
Meghatározás és típusok
A Wilms-tumor a vese embrionális sejtjeiből indul ki, amelyek normális esetben a magzati élet során a vese kifejlődéséért felelősek. Két fő hisztológiai típusa ismert:
- Favorábilis hisztológia: a daganatok kb. 90%-a ebbe a csoportba tartozik, jóval kedvezőbb kimenetellel
- Anaplasztikus hisztológia: ritkább, de agresszívabb forma, nehezebben kezelhető
Tünetek és jelek
A Wilms-tumor leggyakrabban tünetmentesen nő, ezért sokszor csak véletlenül fedezik fel. A leggyakoribb tünet a hasi daganat, amelyet a szülők tapintanak ki fürdetés vagy öltöztetés közben.
Leggyakoribb tünetek
- Nagyobbodó has, tapintható hasi képlet
- Vér a vizeletben (hematuria)
- Hasi fájdalom vagy diszkomfort
- Magas vérnyomás (hipertónia)
- Láz, étvágytalanság, fogyás
- Hányinger, hányás
Bőr és nyálkahártya jelei
A bőrön és nyálkahártyán közvetlen jelek ritkán jelennek meg. Súlyos vérszegénység esetén sápadtság, a kötőhártya és az ajkak halvány színe látható. Nagy kiterjedésű daganatnál vagy áttétek esetén a bőr alatti vérzések, pontszerű bevérzések (petechiák) is előfordulhatnak, de ezek nem specifikusak.
Okok és kockázati tényezők
A Wilms-tumor pontos oka nem ismert, de genetikai és környezeti tényezők együttes hatása játszik szerepet. Ismert kockázati tényezők:
- WAGR-szindróma
- Beckwith–Wiedemann-szindróma
- Denys–Drash-szindróma
- WT1 gén mutációja
- Családi halmozódás (ritka)
- Egyoldali vesehiány vagy patkóvese
Megelőzés
A Wilms-tumor konkrét megelőzési módszere jelenleg nem ismert, mivel legtöbb esetben sporadikusan alakul ki. A magas kockázatú genetikai szindrómák esetén rendszeres ultrahangos szűrés javasolt 8 éves korig, általában 3 havonta, hogy korai stádiumban lehessen felismerni a daganatot.
Kezelés
A kezelés multidiszciplináris, mindig gyermekonkológiai központban történik.
Enyhe és közepesen súlyos esetek
- Műtét (nefrectomia – a daganatos vese eltávolítása)
- Műtét előtti vagy utáni kemoterápia (vincristin, actinomycin-D, doxorubicin)
- Alacsony stádiumú, kedvező hisztológiájú daganatoknál sokszor csak műtét és rövid kemoterápia szükséges
Súlyos és előrehaladott esetek
- Intenzív kemoterápia (több szer kombinációja)
- Sugárkezelés (főleg áttétes vagy lokálisan előrehaladott esetekben)
- Mindkét vesét érintő daganat esetén vese-megtartó műtét (parciális nefrektómia)
- Relapszus esetén magas dózisú kemoterápia őssejt-átültetéssel
Gyógyulás és kilátások
A modern kezelésnek köszönhetően a Wilms-tumor ma már az egyik legjobban gyógyítható gyermekkori daganat. A teljes gyógyulási arány:
- I–II. stádium, kedvező hisztológia esetén: 90–95%
- III–IV. stádium: 75–85%
- Anaplasztikus típus esetén: 50–70%
A túlélők hosszú távú követése elengedhetetlen a késői mellékhatások (szív-, vese-, másodlagos daganatok) miatt.
Fontos figyelmeztetés
Ha gyermekénél bármilyen ok nélkül növekvő hasat, tapintható képletet észlel a hasban, azonnal forduljon gyermekorvoshoz vagy gyermeksebészhez. A korai felismerés jelentősen javítja a gyógyulási esélyeket. Soha ne késlekedjen a kivizsgálással!
