Mi az Addison-kór?
Az Addison-kór egy ritka, de súlyos endokrinológiai megbetegedés, amelyben a mellékvesék nem termelnek elegendő kortizolt és aldoszteront. Ez az állapot krónikus mellékvese-elégtelenségként is ismert, és megfelelő kezelés nélkül életveszélyes válságot okozhat.
A betegség bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 30–50 éves kor között jelentkezik, nőknél kissé gyakrabban.
Típusai
Két fő formája különböztethető meg:
- Primer mellékvese-elégtelenség: a mellékvesék közvetlen károsodása okozza (ez az igazi Addison-kór)
- Szekunder mellékvese-elégtelenség: az agyalapi mirigy ACTH-termelésének zavara áll a háttérben
Tünetek és jelek
A tünetek általában lassan, hónapok-évek alatt alakulnak ki, ezért sokáig észrevétlenek maradhatnak.
A leggyakoribb panaszok:
- krónikus fáradtság, gyengeség
- súlycsökkenés, étvágytalanság
- hányinger, hányás, hasi fájdalom
- szédülés, alacsony vérnyomás, ájulás
- sóéhség, sóoldat iránti vágy
- izom- és ízületi fájdalmak
- depresszió, ingerültség
Bőr és nyálkahártya tünetei
A bőrön és nyálkahártyán látható jelek gyakran a diagnózis kulcsfontosságú elemei:
- sötétbarna, bronzos bőrszín (hiperpigmentáció), különösen a napfénynek kitett területeken
- száj belseje, íny, ajkak, arc belseje sötét foltokkal
- tenyér vonalainak, ujjak hajlatainak erős pigmentációja
- hegek, ráncok sötétebb elszíneződése
- körmökön hosszanti sötét csíkok
A pigmentáció a magas ACTH-szint következménye, ezért szekunder elégtelenségben általában nem figyelhető meg.
Okok és kiváltó tényezők
A primer Addison-kór leggyakoribb oka hazánkban és a nyugati világban az autoimmun mellékvese-gyulladás (kb. 80–90%).
További lehetséges okok:
- tuberkulózis (főként fejlődő országokban)
- gombás fertőzések (histoplazmózis, kriptokokkózis)
- mellékvesevérzés, infarktus
- rákáttétek a mellékvesében
- genetikai betegségek (X-hez kötött adrenoleukodisztrófia)
- gyógyszerek (ketokonazol, etomidát, rifampicin)
Megelőzés
Az autoimmun eredetű Addison-kór sajnos nem előzhető meg. Azonban bizonyos rizikócsoportoknál (pl. más autoimmun betegségekben szenvedőknél) rendszeres szűrés segíthet a korai felismerésben.
A tuberkulózis elleni védőoltás és a fertőzések mielőbbi kezelése csökkentheti a fertőzéses eredetű esetek számát.
Kezelés
Egészségügyi állapot szerinti kezelés
A kezelés élethosszig tartó hormonpótlást jelent.
- Hidrokortizon (reggel nagyobb, délután kisebb adag)
- Fludrokortizon (aldoszteron pótlására, általában 0,05–0,2 mg/nap)
- sóbevitel növelése, különösen melegben, sportoláskor
Addison-kóros krízis kezelése
Életveszélyes állapot, azonnali kórházi ellátást igényel:
- nagy dózisú intravénás hidrokortizon
- intravénás sóoldat és glükóz
- ok-okozati kezelés (pl. fertőzés esetén antibiotikum)
Minden betegnek hordania kell Addison-kártyát és sürgősségi szteroid injekciós készletet.
Gyógyulás és kilátások
Az Addison-kór jelenleg nem gyógyítható, de a megfelelő hormonpótlással a betegek teljes értékű életet élhetnek, normális élettartammal.
A legfontosabb a rendszeres endokrinológiai kontroll, a stresszhelyzetek (betegség, műtét, baleset) miatti adagnövelés, valamint a krízis felismerése és gyors kezelése.
Fontos figyelmeztetés
Ha valaki ismert Addison-kórban szenved és hirtelen súlyos gyengeséget, hányingert, alacsony vérnyomást, zavartságot tapasztal, azonnal hívjon mentőt és jelezze az Addison-krízis gyanúját! A kezeletlen krízis néhány óra alatt halálhoz vezethet.
