Mi az a Riedel-struma?
A Riedel-struma, más néven vaskemény struma ritka, krónikus gyulladásos pajzsmirigy-betegség, amely során a mirigy szövete rostosan beszűkül, megkeményedik és gyakran a környező nyaki képletekbe is beszűrődik. Nem daganatos megbetegedés, mégis súlyos, mert a merev, fás jellegű mirigy összenyomhatja a légcsövet, nyelőcsövet vagy a nyaki ereket.
Meghatározás és típusok
A Riedel-struma az invazív fibrózisos pajzsmirigy-gyulladás legismertebb formája. A pajzsmirigy állománya fokozatosan rostos kötőszövettel válik fel, a mirigy határai elmosódnak, a környező izmokba, légcsőbe, nyelőcsőbe, ereinkbe is terjedhet a folyamat. Nem tartozik az autoimmun pajzsmirigy-gyulladások klasszikus csoportjába, de sok szerző szerint az IgG4-hez kapcsolódó szisztémás betegségek családjába sorolható.
Tünetek és jelei
A betegség lassan, hónapok-évek alatt alakul ki. Legjellemzőbb a nyak merev, fájdalmatlan vagy enyhén nyomásérzékeny duzzanata.
Bőr és lágyrészek
- kemény, fás tapintatú, a környező szövetekkel összekapaszkodott pajzsmirigy
- a bőr felett nem mobilis, „fa keménységű” göb
- ritkán bőrpír vagy melegség
- nyaki vénás pangás jelei (vastag nyaki vénák)
Nyálkahártya és kompressziós tünetek
- nehézlégzés, stridor, fulladásérzés (légcső összenyomódása)
- nyelési nehezítettség, fulladásérzés evéskor
- rekedtség, hangszalagbénulás (n. recurrens érintettsége)
- köhögés, különösen fekvő helyzetben
Okok és kiváltó tényezők
A pontos ok ismeretlen. Jelenleg az alábbi elméletek a legelfogadottabbak:
- IgG4-hez kapcsolódó szisztémás betegség egyik manifesztációja
- krónikus, elhúzódó autoimmun folyamat
- korábbi szubakut thyroiditis (de Quervain-thyroiditis) ritka szövődménye
- genetikai hajlam és környezeti tényezők együttes hatása
Megelőzés
Mivel a pontos kiváltó ok nem ismert, specifikus megelőzés nem létezik. Általános javaslatok:
- autoimmun pajzsmirigy-betegségek mielőbbi felismerése és kezelése
- hirtelen nyaki duzzanat, fulladásos panaszok esetén azonnali orvosi vizsgálat
- krónikus nyaki gyulladásos állapotok (pl. elhúzódó subakut thyroiditis) gondos követése
Kezelés
Enyhe esetek
Ha még nincs jelentős kompresszió:
- glükokortikoid (prednizolon vagy metilprednizolon) nagy dózisban, majd fokozatos csökkentés
- immunszuppresszív szerek: metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetil
- rituximab (anti-CD20 monoklonális antitest) – különösen IgG4-asszociált formákban hatásos
- rendszeres ultrahang és laboratóriumi kontroll
Súlyos, kompressziós esetek
Életveszélyes légcső- vagy nyelőcső-szűkület esetén:
- műtéti megoldás: trachealis stent behelyezése vagy tracheotomia
- „debriking” műtét – a mirigy egy részének eltávolítása a kompresszió enyhítésére (teljes eltávolítás szinte sohasem lehetséges)
- perioperatív szteroid védelem
- rituximab vagy más biológiai terápia kombinálása
Gyógyulás és kilátások
A betegség lefolyása változó. Korai felismerés és agresszív immunszuppresszív kezelés mellett sok beteg tünetmentessé tehető vagy legalább stabil állapotba hozható. Teljes gyógyulás ritka, mert a már kialakult rostos szövet nem szívódik fel. Hosszú távú követés szükséges a kiújulás és a szövődmények miatt.
Fontos figyelmeztetés
A hirtelen jelentkező nehézlégzés, stridor vagy nyelési képtelenség esetén azonnal hívjon mentőt! A Riedel-struma életveszélyes szövődményeket okozhat, ezért a nyaki kemény duzzanat és fulladási panasz együttes megjelenésekor azonnali fül-orr-gégészeti és endokrinológiai vizsgálat indokolt.
