Mi az a kriptokokkózis?
A kriptokokkózis súlyos, potenciálisan életveszélyes gombás fertőzés, amelyet leggyakrabban a Cryptococcus neoformans vagy a Cryptococcus gattii nevű élesztőgombák okoznak. A fertőzés elsősorban a tüdőket és a központi idegrendszert támadja meg, de bármely szervet érintheti. Egészséges immunrendszer esetén ritkán okoz súlyos betegséget, azonban immunhiányos állapotban gyorsan életveszélyessé válhat.
Meghatározás és fő típusok
A kriptokokkózis két fő formában jelenik meg:
- Tüdő kriptokokkózis – leggyakrabban ez a kiindulási forma
- Kriptokokkusz-meningitisz / meningoencephalitis – a központi idegrendszer érintettsége, a legsúlyosabb és leggyakoribb halálos kimenetelű forma
- Ritkábban: bőr, csont, ízületi, szemészeti vagy disseminált (több szervet érintő) forma
Tünetek és jelek
A tünetek erősen függnek a fertőzés helyétől és az immunrendszer állapotától.
Általános és tüdőérintettség tünetei
- hosszan tartó, száraz vagy produktív köhögés
- könnyű vagy közepes láz
- fáradtság, gyengeség, étvágytalanság, fogyás
- mellkasi fájdalom, légszomj
- éjszakai izzadás
Bőr és nyálkahártya érintettsége
A bőrön megjelenő elváltozások különösen HIV-fertőzöttekben gyakoriak:
- kiemelkedő, fájdalommentes csomók, papulák
- gennyes vagy fekélyesedő elváltozások
- cellulitisz-szerű gyulladt területek
- herpes simplexre vagy molluscum contagiosumra emlékeztető képletek
Nyálkahártyán (szájüreg, garat) fájdalmas, fekélyes elváltozások alakulhatnak ki.
Központi idegrendszeri tünetek (meningitisz esetén)
- makacs fejfájás – gyakran a legkorábbi és legállandóbb tünet
- hőemelkedés vagy láz
- nyakmerevség (később jelentkezik)
- fény- és hangérzékenység
- zavartság, személyiségváltozás, álmosság
- hányás, hányinger
- rohamok, látászavarok, halláscsökkenés
- kóma – kezeletlenül gyorsan kialakulhat
Okok és kockázati tényezők
A gomba a környezetben (madárürülékkel szennyezett talaj, fa kérge, por) általánosan előfordul. Belélegzéssel jut a szervezetbe.
A legsúlyosabb lefolyás az alábbi állapotokban alakul ki:
- HIV-fertőzés / AIDS (CD4 < 100 sejt/µl)
- szervátültetés utáni immunszuppresszív kezelés
- hosszú távú szteroid-kezelés
- limfómák, leukémiák
- idiopátiás CD4-limfocitopénia
- májcirrózis, krónikus tüdőbetegség
Megelőzés
Primer prevenció egészséges embereknél nem szükséges.
Kockázati csoportokban (főként AIDS-es betegeknél CD4 < 100 sejt/µl esetén) primer profilaxis:
- fluconazol napi 200 mg szájon át
Azon betegeknél, akiknél már lezajlott a fertőzés, másodlagos megelőzés (fenntartó kezelés) szükséges az immunrendszer helyreállásáig.
Kezelés
Enyhe – közepesen súlyos, csak tüdőt érintő forma
Immunkompetens betegeknél sokszor spontán gyógyulhat vagy enyhe lefolyású.
- fluconazol 400–800 mg/nap 6–12 hónapig
- figyelmet igényel a központi idegrendszeri érintettség kizárása
Súlyos, disseminált vagy agyhártyagyulladásos forma
Standard indukciós kezelés (minimum 2 hét):
- amfotericin B liposzómás (3–6 mg/testtömegkg/nap) + flucitozin (100 mg/testtömegkg/nap 4 részre osztva)
Ezt követi konszolidációs szakasz (legalább 8 hét):
- fluconazol 400–800 mg/nap
Fenntartó kezelés (legalább 1 év, sokszor élethosszig):
- fluconazol 200 mg/nap
Gyógyulás és kilátások
Immunkompetens betegeknél a gyógyulási arány nagyon jó, mortalitás < 5–10%.
Immunhiányos állapotban (különösen kezeletlen AIDS esetén) a mortalitás még ma is 15–50% között mozog, a korai diagnózis és megfelelő kezelés ellenére is.
A legsúlyosabb szövődmény a intracranialis nyomásfokozódás, amely ismételt liquorlebocsátást vagy liquor-drén behelyezését teheti szükségessé.
Fontos figyelmeztetés
A kriptokokkózis tünetei gyakran nem specifikusak, ezért immunhiányos betegeknél makacs fejfájás, láz és tudatzavar esetén mindig gondolni kell rá. A késői diagnózis jelentősen rontja a túlélési esélyeket. Neurológiai tünetek esetén sürgős liquorvizsgálat és gomba antigén kimutatás szükséges!
