Mi a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma egy ritka, de súlyos endokrinológiai megbetegedés, amelyet a szervezetben hosszú időn át fennálló túlzott kortizol (stresszhormon) szint okoz. A tartósan magas kortizolszint számos szervrendszert károsít, jellegzetes testi és lelki tüneteket eredményezve.
Típusai
A Cushing-szindrómát két fő csoportra osztjuk:
- ACTH-függő forma: a leggyakoribb, általában agyalapi mirigy daganata (Cushing-kór) okozza
- ACTH-független forma: mellékvese daganata vagy külső kortikoszteroid kezelés következménye
Tünetek és jelek
A tünetek lassan, hónapok-évek alatt alakulnak ki, ezért sokszor késik a felismerés.
Bőr és nyálkahártya tünetei
- vékony, áttetsző, könnyen sérülő bőr
- lila-vörös striák (széles, mély hasi, comb-, hónalj- és emlő striák)
- lassú sebgyógyulás, nehezen gyógyuló sebek
- pattanásos, zsíros bőr, akné
- fokozott szőrnövekedés nőknél (hirsutizmus)
- arcpirosság, „holdvilág arc”
- gyakori véraláfutások, foltok
- lassú hajnövekedés, hajhullás
Egyéb jellegzetes tünetek
- központi elhízás („bivalynyak”, hasi zsírpárna, vékony karok-lábak)
- kerek, vörös arc („holdvilág arc”)
- magas vérnyomás
- cukorbetegség vagy szénhidrát-anyagcsere zavar
- izomgyengeség, különösen a comb- és vállizmokban
- csontritkulás, csonttörések
- hangulatzavarok, depresszió, szorongás, alvászavar
- nőkben menstruációs zavarok, meddőség
- férfiakban potenciazavar, csökkent libidó
Okok és kiváltó tényezők
A leggyakoribb okok:
- Hosszú távú szteroid gyógyszeres kezelés (leggyakoribb iatrogén forma – asztma, reuma, autoimmun betegségek, szervátültetés esetén)
- Agydaganat az agyalapi mirigyben (Cushing-kór – kb. 70%)
- Mellékvese daganata (adenoma vagy karcinóma)
- ACTH-t termelő daganatok a tüdőben vagy más szervekben (ektopiás ACTH-szindróma)
Megelőzés
A valódi endogén Cushing-szindróma nem előzhető meg. A legfontosabb teendő a gyógyszeres szteroid kezelés esetén a lehető legalacsonyabb hatékony dózis és a lehető legrövidebb kezelés alkalmazása. A kezelőorvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a mellékhatásokat, és fokozatosan kell csökkenteni a dózist, ha már nincs rá szükség.
Kezelés
Enyhe esetek és gyógyszer által okozott forma
A szteroid kezelés fokozatos csökkentése vagy elhagyása a legfontosabb. A tünetek általában lassan javulnak, de akár 6–18 hónap is eltelhet a jelentős javulásig.
Súlyos, daganatos eredetű esetek
- Műtét: agyalapi mirigy daganat transzszfenoidális eltávolítása (leggyakoribb és legkorszerűbb módszer)
- mellékvese daganat sebészi eltávolítása
- ha a műtét nem lehetséges vagy nem sikeres: sugárterápia
- gyógyszeres kezelés: ketokonazol, metirapon, pasireotid, osilodrosztat vagy mitotán
- legvégső esetben kétoldali mellékvese-eltávolítás (bilaterális adrenalektómia)
Gyógyulás és kilátások
A sikeres műtét után a betegek nagy része meggyógyul, de a teljes felépülés sokszor 1–2 évig is eltarthat. A bőr striák halványulnak, de általában nem tűnnek el teljesen. A csontritkulás javulhat, a magas vérnyomás és a cukorbetegség sok esetben visszafordítható. Az agyalapi mirigy daganatok kiújulásának kockázata 10–25% között mozog 10 éven belül, ezért hosszú távú ellenőrzés szükséges.
Fontos figyelmeztetés
Ha tartósan szed kortikoszteroidot tartalmazó gyógyszert, és a fenti tünetek közül többet észlel magán, soha ne hagyja abba hirtelen a gyógyszert! Ez életveszélyes mellékvese-kiégést (Addison-krízist) okozhat. Forduljon mielőbb endokrinológushoz, mert a korai felismerés és kezelés jelentősen javítja a gyógyulási esélyeket és az életminőséget.
