Mi a dermatitis herpetiformis?
A dermatitis herpetiformis egy ritka, krónikus bőrbetegség, amely szorosan összefügg a cöliákiával. Jellemzően intenzív viszketéssel járó, apró hólyagok és piros foltok megjelenésével jár, leggyakrabban a könyökök, térdek, farpofák és fejbőr területén.
A betegséget a gluténérzékenység egyik bőrön jelentkező formájának tekintik, ezért kezelésének alapja a gluténmentes étrend betartása.
Tünetek a bőrön
A tünetek szinte mindig kétoldali, szimmetrikus elrendeződést mutatnak. A leggyakoribb jelek:
- intenzív, égő, szúró viszketés, amely gyakran még a kiütések megjelenése előtt hetekkel elkezdődik
- apró, feszes, víztiszta hólyagok (1–5 mm)
- piros, enyhén emelkedett foltok, papulák
- karmolási nyomok, berepedések, vérző sebek
- a hólyagok gyakran gyorsan felszakadnak, helyükön apró pörkök, hámlás alakul ki
A tünetek hullámzóan, időszakosan rosszabbodhatnak és javulhatnak.
Nyálkahártya érintettség
Ritkán ugyan, de előfordulhat szájnyálkahártya-érintettség. Ekkor fájdalmas, sebesedő, fehér foltok, eróziók jelenhetnek meg az ínyen, az arc- és szájpadláson vagy a nyelv oldalán. A nyálkahártya-tünetek általában enyhébbek, mint a bőrtünetek.
Okok és kiváltó tényezők
A dermatitis herpetiformis közvetlen oka az autoimmun folyamat, amely során a szervezet saját bőrének transzglutamináz enzimje (epidermális transzglutamináz) ellen termel antitesteket.
A betegség a glutén bevitelére indul be vagy rosszabbodik el, ezért a cöliákia és a dermatitis herpetiformis ugyanazon alapbetegség két megjelenési formájának tekinthető.
Kiváltó tényezők lehetnek még:
- nagy mennyiségű gluténtartalmú étel fogyasztása
- jódbevitel hirtelen megemelkedése (tengeri halak, jódos étrend-kiegészítők)
- bizonyos gyógyszerek (pl. jódot tartalmazó szerek)
- erős stressz, fertőzések
Megelőzés
A dermatitis herpetiformis kialakulása nem teljesen megelőzhető, de a tünetek jelentős mértékben csökkenthetők vagy akár tünetmentessé tehetők.
A legfontosabb megelőző intézkedés a szigorú, élethosszig tartó gluténmentes étrend betartása már a diagnózis felállítása után.
Kerülendő a felesleges jódbevitel, különösen a diagnózist követő első időszakban.
Kezelés
Enyhe esetek kezelése
Enyhe tünetek esetén sokszor elegendő:
- szigorú gluténmentes étrend bevezetése
- helyi kortikoszteroid kenőcsök rövid ideig történő alkalmazása
- viszketés csillapítására antihisztamin tabletták
Súlyos, kiterjedt esetek kezelése
Súlyosabb vagy gyorsan terjedő tünetek esetén gyógyszeres kezelés szükséges:
- Dapson – a leggyakrabban és leghatékonyabban alkalmazott szer, általában 50–150 mg/nap dózisban
- szulfapiridin vagy más szulfonamid típusú készítmények (alternatíva dapson-intolerancia esetén)
- gluténmentes étrend egyidejű szigorú betartása
- súlyos viszketés esetén rövid ideig szisztémás kortikoszteroid
A dapson szedése során rendszeres vérkép- és májfunkció ellenőrzés szükséges.
Gyógyulás és kilátások
A szigorúan betartott gluténmentes étrend mellett a bőr tünetei hónapok–évek alatt jelentősen javulnak vagy teljesen meg is szűnhetnek.
A dapson hatása nagyon gyors, sok esetben már 1–2 héten belül drámai javulás észlelhető, de az étrend elhagyása esetén a tünetek gyorsan visszatérnek.
A betegség nem gyógyítható véglegesen, de megfelelő diéta és szükség esetén gyógyszeres kezelés mellett tünetmentesen tartható.
Fontos figyelmeztetés
A dermatitis herpetiformis esetén magas a cöliákia egyidejű fennállásának kockázata, ezért minden esetben indokolt a vékonybél biopsziás vizsgálata és a szerológiai tesztek elvégzése.
A gluténmentes étrend betartása nemcsak a bőr, hanem az egész szervezet egészsége szempontjából létfontosságú.
Mindig konzultáljon bőrgyógyásszal és gasztroenterológussal a pontos diagnózis és a hosszú távú kezelés érdekében.
