A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy ritka, de súlyos autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a perifériás idegeket támadja meg. Gyorsan kialakuló izomgyengeség és érzészavar jellemzi, legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséget is okozhat. Időben felismerve és megfelelően kezelve a legtöbb beteg teljesen vagy nagyrészt felépül.
Meghatározás és fő típusok
A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer akut, gyulladásos demyelinizáló vagy axonális károsodásával járó betegsége. Leggyakoribb formái:
- Akut gyulladásos demyelinizáló polyradikuloneuropátia (AIDP) – a leggyakoribb forma Európában és Észak-Amerikában
- Akut motoros axonális neuropátia (AMAN)
- Akut motoros és szenzoros axonális neuropátia (AMSAN)
- Miller Fisher-szindróma – ritka változat, szemmozgászavarral, ataxia és areflexiával
Tünetek és jelek
A betegség általában 1–3 héttel egy fertőzés után kezdődik. Jellemző a tünetek ascending (alulról felfelé terjedő) jellege.
Tipikus tünetek
- Mindkét oldalon szimmetrikus, gyorsan progrediáló izomgyengeség, először a lábakban
- Zsibbadás, bizsergés, tűszúrás-érzés a végtagokban
- Reflexek elvesztése vagy jelentős csökkenése (areflexia/hyporeflexia)
- Derékfájdalom, isiász-szerű fájdalom
- Súlyos esetben nyelési nehézség, beszédzavar, mimikai izmok gyengesége
Bőr és nyálkahártya
A bőr és nyálkahártya tünetei általában nem jellemzőek. Ritkán előfordulhat:
- Autonóm idegrendszeri érintettség miatt fokozott izzadás
- Bőr kipirulása vagy sápadtsága
- Nyálkahártya szárazsága vagy fokozott nyáladzás
Maga a kiütés, hólyag, fekély vagy egyéb bőrjelenség nem tartozik a Guillain-Barré-szindróma képéhez.
Okok és kiváltó tényezők
A pontos ok ismeretlen, de molekuláris mimikri mechanizmus áll a háttérben. Leggyakoribb kiváltó események:
- Fertőzések – Campylobacter jejuni (leggyakoribb), cytomegalovírus, Epstein-Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Zika-vírus, influenza
- Műtétek utáni állapot
- Védőoltások (nagyon ritkán – influenzaoltás kockázata kb. 1:1 000 000)
- Egyéb immunstimuláló események
Megelőzés
Mivel a Guillain-Barré-szindróma nem fertőző és nem megelőzhető klasszikus értelemben, a hangsúly a kockázati tényezők csökkentésén van:
- Alapos kézmosás, élelmiszerbiztonság a Campylobacter-fertőzés elkerülésére
- Gyors és megfelelő kezelés bakteriális és vírusos fertőzések esetén
- Kockázat-haszon elemzés védőoltásoknál magas kockázatú egyéneknél
Kezelés
Enyhe esetek
Figyelő megfigyelés, rendszeres tüdőfunkció ellenőrzés, fájdalomcsillapítás, trombózisprofilaxis, fizikoterápia már a korai szakaszban.
Súlyos esetek
- Intravénás immunglobulin (IVIG) – 0,4 g/testsúlykg/nap 5 napon át – első vonalbeli kezelés
- Plazmaferezis (plazmaferézis) – hasonló hatékonyságú, mint az IVIG
- Légzéselégtelenség esetén gépi lélegeztetés intenzív osztályon
- Szívritmuszavarok, vérnyomás-ingadozás monitorozása és kezelése
- Fájdalomcsillapítás (gabapentin, pregabalin, tramadol)
Gyógyulás és kilátások
A legtöbb beteg (kb. 70–80%) teljesen vagy nagyrészt felépül 6–12 hónapon belül. A maradandó károsodás mértéke a kezdeti súlyosságtól függ:
- Súlyos esetekben (légzéselégtelenség) 5–10% maradandó súlyos fogyatékosság
- Halálozás 3–5% (főleg légzési és autonóm szövődmények miatt)
- Relapszus ritka (kb. 3–5%)
Fontos figyelmeztetés
Guillain-Barré-szindróma gyanúja esetén azonnal kórházi kivizsgálás szükséges! A betegség órák–napok alatt életveszélyessé válhat. Az első tünetek (gyengeség, zsibbadás) megjelenése után minél hamarabb kell neurológushoz fordulni, mert a korai immunglobulin- vagy plazmaferezis-kezelés jelentősen javíthatja a kilátásokat.
