Mi a jobb kamrai szájadék szűkülete?
A jobb kamrai szájadék szűkülete (pulmonalis stenosis) olyan szívfejlődési rendellenesség, amelynek során a jobb kamra és a tüdőartéria közötti billentyű (pulmonalis billentyű) szűkült, így akadályozza a vér normális áramlását a tüdő felé. Ez a leggyakoribb veleszületett szívbillentyű-rendellenességek közé tartozik, és súlyossága igen széles skálán mozoghat.
Típusok
- Billentyű szintű szűkület: a billentyűk merevek, összenőttek vagy alulfejlettek
- Infundibularis (subvalvularis) szűkület: a jobb kamra kiáramlási traktusának izomgyűrűs beszűkülése
- Supravalvularis szűkület: a tüdőartéria kezdeti szakaszának szűkülete
- Gyakran előfordul kombinált forma is
Tünetek és jelek
A tünetek erősen függnek a szűkület mértékétől. Enyhe esetben sokáig tünetmentes maradhat.
Bőr és külső jelek
- cianózis (kékes elszíneződés) – főleg súlyos esetekben, ajkakon, körmökön
- ujjak dobverő-szerű megvastagodása („dobverőujjak”) tartós oxigénhiány esetén
- sápadt, szürkés bőr tónus
Nyálkahártya és egyéb jelek
- kékes nyálkahártya (száj belseje, nyelv)
- nehézlégzés, különösen terhelésre
- gyors fáradtság, gyengeség
- szédülés, ájulásérzés vagy ritkán ájulás
- szívdobogásérzés, mellkasi fájdalom
Okok és kiváltó tényezők
A jobb kamrai szájadék szűkülete szinte mindig veleszületett. Leggyakoribb okok:
- Spontán fejlődési rendellenesség
- Családi halmozódás (genetikai hajlam)
- Bizonyos szindrómák részeként fordul elő:
- Noonan-szindróma
- LEOPARD-szindróma
- Williams-Beuren-szindróma (főleg supravalvularis forma)
- Terhesség alatti bizonyos fertőzések (pl. rubeola)
- Anyai cukorbetegség vagy alkoholfogyasztás
Megelőzés
Mivel veleszületett rendellenességről van szó, teljes megelőzés nem lehetséges, de a kockázat csökkenthető:
- terhesség előtti nőgyógyászati kivizsgálás
- folsav szedése a fogantatás előtt és alatt
- terhesség alatti alkohol, dohányzás, drogok teljes kerülése
- bizonyos krónikus betegségek (cukorbetegség) szoros kontrollja
- védőoltások (pl. rubeola) beadatása reproduktív kor előtt
Kezelés
Enyhe és középsúlyos esetek
Enyhe szűkület esetén rendszeres kardiológiai kontroll elegendő. A nyomásgradiens 30–40 Hgmm alatt általában nem igényel beavatkozást.
Súlyos esetek kezelése
40–50 Hgmm feletti gradiens esetén általában beavatkozás szükséges. Leggyakoribb módszerek:
- ballonvalvuloplasztika – a leggyakoribb, minimálisan invazív módszer
- sebészi billentyűplasztika vagy billentyűcsere (ritkábban)
- infundibularis szűkület esetén sebészi izomreszekció
A beavatkozás időpontját a tünetek, a jobb kamra funkciója és a gradiens nagysága határozza meg.
Gyógyulás és kilátások
A megfelelően kezelt betegek kitűnő életkilátásokkal rendelkeznek. A ballonvalvuloplasztika után a legtöbb gyermek és felnőtt tünetmentesen, normális életet élhet. Súlyos, kezeletlen esetekben azonban jobb kamra elégtelenség, ritmuszavarok és csökkent terhelhetőség alakulhat ki.
Fontos figyelmeztetés
Ha csecsemőnél vagy gyermeknél szokatlan fáradékonyság, légszomj, kékes elszíneződés, lassú súlygyarapodás vagy szívzörej észlelhető, azonnal kardiológushoz kell fordulni. A jobb kamrai szájadék szűkülete időben felismerve és kezelve általában kiváló prognózissal jár, a kezeletlen súlyos forma azonban maradandó szívkárosodáshoz vezethet.
