Mi a nephrosis szindróma?
A nephrosis szindróma nem önálló betegség, hanem egy tünetegyüttes, amely a vese szűrőegységeinek (glomerulusok) súlyos károsodása következtében alakul ki. Jellemzője a szervezetben lévő fehérjék nagy mennyiségű elvesztése a vizelettel, ami számos súlyos zavart okoz a szervezet működésében.
Alapvető típusok
A nephrosis szindrómát kiváltó alapbetegség szerint megkülönböztetünk primer (elsődleges) és szekunder (másodlagos) formákat. A leggyakoribb primer forma a minimál change betegség, különösen gyermekkorban.
Tünetek és jelek
A nephrosis szindróma leggyakoribb és legjellegzetesebb tünete a súlyos vizenyő (ödéma) kialakulása.
Bőrön jelentkező jelek
- arcduzzanat, különösen reggel a szemek körül („puffadt szemek”)
- lábak, bokák, lábszárak vizenyője, ami nyomásra árkokban marad
- here- vagy herezacskó-duzzanat férfiaknál
- hasi folyadékgyülem (ascites), amely hatalmas hasat eredményezhet
- feszes, fényes, vékony bőr a duzzadt területeken
Nyálkahártyákon észlelhető jelek
- nyelv és szájpadlás duzzanata
- orrnyálkahártya ödémája, orrdugulás
- fülkagyló megvastagodása, fülkagyló ödémája
További gyakori tünetek: habos vizelet, fáradékonyság, étvágytalanság, hányinger, hasmenés, hajhullás, törékeny körmök.
Okok és kiváltó tényezők
A nephrosis szindrómát leggyakrabban az alábbi állapotok okozzák:
- Minimál change betegség (gyermekeknél a leggyakoribb)
- Fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS)
- Membranosus glomerulonephritis
- Membranoproliferatív glomerulonephritis
- Diabéteszes nephropathia
- Szisztémás lupus erythematosus
- Amyloidosis
- Gyógyszerek (arany, penicillamin, NSAID-ok, egyes antibiotikumok)
- Fertőzések (hepatitis B, hepatitis C, malária, szifilisz)
- Daganatos betegségek (pl. Hodgkin-lymphoma)
Megelőzés
A primer nephrosis szindróma formák többsége nem előzhető meg. A szekunder formák kockázata csökkenthető az alapbetegség mielőbbi felismerésével és megfelelő kezelésével:
- cukorbetegség szoros kontrollja
- magas vérnyomás hatékony kezelése
- fertőző betegségek megelőzése, korai felismerése
- vesekárosító gyógyszerek kerülése vagy óvatos alkalmazása
- egészséges testsúly megőrzése
Kezelés
Enyhe esetek kezelése
Enyhe vagy közepesen súlyos nephrosis szindróma esetén a kezelés főként tüneti:
- sószegény étrend (napi 2-3 g nátrium alatt)
- fehérjebevitel mérséklése (0,8-1 g/testsúlykg/nap)
- vízhajtók (furosemid, spironolakton) alkalmazása
- ACE-gátlók vagy ARB-k (proteinuria csökkentésére)
- zsíranyagcsere-zavar kezelése sztatinokkal
- véralvadásgátlás alacsony molekulatömegű heparinnal (magas trombóziskockázat esetén)
Súlyos esetek kezelése
Súlyos, szteroid-rezisztens vagy gyakran kiújuló nephrosis szindróma esetén immunszuppresszív kezelés szükséges:
- magas dózisú szteroidok (prednizolon)
- ciklofoszfamid
- calcineurin-gátlók (ciklosporin A, takrolimusz)
- mycophenolat-mofetil
- rituximab
- esetenként plazmaferezis
Gyógyulás és kilátások
A gyógyulási esélyek az alapbetegségtől függenek:
- gyermekkori minimál change betegség: 90-95%-ban teljes gyógyulás
- felnőttkori minimál change: kb. 70-80% tartós remisszió
- FSGS: gyakran progrediál végstádiumú veseelégtelenség felé
- membranosus forma: kb. 30-40% spontán gyógyul, de sok esetben lassan progrediál
Fontos figyelmeztetés
A nephrosis szindróma életveszélyes szövődményeket okozhat: súlyos trombózis, akut veseelégtelenség, súlyos fertőzések, tüdővizenyő, alultápláltság. Bármilyen hirtelen kialakuló, különösen az arcon és lábon megjelenő vizenyő esetén azonnal forduljon nephrológushoz vagy belgyógyászhoz. A korai diagnózis és kezelés jelentősen javíthatja a hosszú távú kilátásokat.
