Mi az a sclerosis multiplex?
A sclerosis multiplex (SM) egy krónikus, öngyulladásos és neurodegeneratív betegség, amely elsősorban a központi idegrendszert érinti. Az immunrendszer tévesen támadja meg a velőshüvelyt (myelin hüvelyt), amely az idegrostokat burkolja, így lassul vagy blokkolódik az idegimpulzusok továbbítása.
A betegség lefolyása rendkívül változatos: van enyhe, alig észrevehető formától a gyorsan súlyosbodó, rokkantságot okozó változatig.
Típusok
- Relapszáló-remittáló (RR-SM) – a leggyakoribb kezdeti forma, fellángolások és tünetmentes időszakok váltakoznak
- Szekunder progresszív (SP-SM) – a relapszáló forma később folyamatosan romló szakaszba megy át
- Primer progresszív (PP-SM) – kezdetektől fogva lassan, de folyamatosan súlyosbodik
- Progresszív-relapszáló (PR-SM) – ritka, folyamatosan romlik, de fellángolások is jelentkeznek
Tünetek és jelek
A tünetek rendkívül sokfélék lehetnek, mivel bármelyik részén károsodhat a központi idegrendszer.
Leggyakoribb tünetek
- erősségcsökkenés, gyengeség a végtagokban
- zsibbadás, bizsergés, érzészavar
- egyensúly- és koordinációs zavar
- látászavar (leggyakrabban optikus neuritis)
- kettős látás, szemmozgászavar
- szédülés, forgó jellegű szédülés
- hólyag- és bélműködési zavarok
- fáradtság, kóros kimerültség
- kognitív tünetek (figyelem, memória, koncentráció romlása)
- hangulat- és érzelmi labilitás
Bőr és nyálkahártya tünetei
A bőr és nyálkahártya közvetlen érintettsége ritka, de bizonyos tünetek mégis megjelenhetnek:
- Lhermitte-tünet: nyak előrehajtásakor villanásszerű, elektromos jellegű zsibbadás a gerinc mentén, a karokba vagy lábakba sugárzik
- érzékenység a hőre: a Uthoff-jelenség – meleg hatására (forró fürdő, láz, kánikula) a tünetek átmenetileg súlyosbodnak
- bizonyos esetekben viszketés vagy égő érzés a bőrön (paroxizmális tünetek)
Okok és kockázati tényezők
A pontos ok ismeretlen, de multifaktoriális betegségnek tartjuk.
Főbb szerepet játszanak:
- genetikai hajlam (bizonyos HLA gének)
- környezeti tényezők: D-vitamin-hiány, alacsony napfény-expozíció
- korai gyermekkori vírusfertőzések (Epstein-Barr-vírus a legerősebb ismert kockázati tényező)
- dohányzás
- elhízás (különösen serdülőkorban)
- női nem (2–3-szor gyakoribb nőknél)
Megelőzés
Mivel a pontos ok nem ismert, primer megelőzés nem lehetséges.
A kockázat csökkentésére azonban több dolog tehető:
- elegendő D-vitamin bevitel (vérszint ellenőrzése és célzott pótlás)
- nem dohányzás
- egészséges testsúly megtartása
- gyermekkorban megfelelő napfény-expozíció és kiegyensúlyozott táplálkozás
Kezelés
Enyhe és közepesen súlyos esetek kezelése
A betegség lefolyását módosító gyógyszerek (DMT – disease modifying therapies) korai bevezetése a legfontosabb:
- interferon béta készítmények
- glatiramer-acetát
- teriflunomid
- dimetil-fumarát
- fingolimod
- sziponimod
- ozanimod
- cladribin tabletta
- ocrelizumab (anti-CD20 antitest)
A fellángolások (relapszusok) kezelése magas dózisú intravénás metilprednizolon (általában 3–5 napig).
Súlyos, agresszív vagy progresszív esetek kezelése
Erősebb immunszuppresszív vagy szelektív B-sejt elleni terápiák:
- ocrelizumab vagy ofatumumab
- natalizumab
- alemtuzumab
- autológ őssejt-transzplantáció (HSCT) – válogatott, nagyon súlyos esetekben
Tüneti kezelések: izommerevség, hólyagpanaszok, fájdalom, depresszió, kognitív tünetek célzott terápiája.
Gyógyulás és kilátások
Jelenleg a sclerosis multiplex nem gyógyítható, de a modern terápiákkal a legtöbb betegnél jelentősen lassítható a rokkantság kialakulása.
A korai diagnózis és azonnali, hatékony betegségmódosító kezelés bevezetése drámaian javítja a hosszú távú kilátásokat.
Sok beteg évtizedekig önellátó, dolgozóképes marad.
Fontos figyelmeztetés
A sclerosis multiplex gyanúja esetén azonnal neurológushoz kell fordulni. A korai diagnózis és kezelés jelentősen befolyásolja a betegség kimenetelét. Soha ne halogassa a tünetek kivizsgálását, és ne kezdjen el semmilyen kezelést neurológus szakorvos javaslata nélkül!
