Mi a vészes vérszegénység?
A vészes vérszegénység (perniciosus anaemia) egy súlyos, kezeletlenül életveszélyes állapot, amely a vörösvértestek számának és a hemoglobin mennyiségének drasztikus csökkenése miatt alakul ki. Leggyakoribb oka a B12-vitamin felszívódásának zavara, elsősorban a gyomornyálkahártya károsodása következtében.
Típusok
A vészes vérszegénység leggyakrabban autoimmun eredetű, de ritkábban más okok is állhatnak a háttérben. A legfontosabb formák:
- autoimmun eredetű (leggyakoribb, intrinsic faktor elleni antitestek okozzák)
- gyomor teljes vagy részleges eltávolítása utáni állapot
- veleszületett intrinsic faktor hiány
- gyomor-bélrendszeri betegségek miatti felszívódási zavar
Tünetek és jelek
A tünetek fokozatosan alakulnak ki, gyakran hónapokig, éveken át észrevétlenek maradnak, majd hirtelen súlyosbodnak.
Bőr és látható jelek
A bőr jellegzetesen citromsárga árnyalatúvá válik a sápadtság és a enyhe sárgaság együttes megjelenése miatt. Gyakori a korai őszülés, a haj hullása és a bőr kiszáradása.
Nyálkahártya tünetek
A nyelv jellegzetesen sima, fényes, mázolt nyelvként írják le, élénkpiros színű és fájdalmas. Gyakori a szájzug berepedése, a szájnyálkahártya gyulladása és a nyelési nehezítettség.
További általános tünetek: súlyos fáradtság, légszomj, szédülés, szívdobogásérzés, koncentrációs zavar, ingerlékenység, depresszió, memóriazavarok, bizsergés, zsibbadás a kezekben és lábakban, járászavar.
Okok és kiváltó tényezők
A betegség fő oka az intrinsic faktor hiánya vagy működésének zavara. Ez a gyomor parietalissejtjei által termelt glikoprotein szükséges a B12-vitamin bélből történő felszívódásához.
- Autoimmun gastritis: a szervezet antitesteket termel a parietalissejtek és az intrinsic faktor ellen
- Gyomorrák vagy súlyos gyomorgyulladás
- Gyomor teljes vagy részleges eltávolítása (gasztrektómia)
- Hosszú ideig tartó, súlyos gyomor-bélrendszeri betegségek
- Ritkán veleszületett intrinsic faktor hiány
Megelőzés
A vészes vérszegénység legtöbb formája nem előzhető meg, mert autoimmun eredetű. Azonban bizonyos esetekben:
- gyomorműtét után azonnal meg kell kezdeni a B12-vitamin pótlást
- gyomor-bélrendszeri betegségek szoros követése és kezelése
- vegetáriánus/vegán étrendet követők számára B12-vitamin rendszeres ellenőrzése és pótlása
Kezelés
Enyhe és közepesen súlyos esetek
A kezelés alapja a B12-vitamin (cianokobalamin vagy hidroxokobalamin) pótlása. Kezdetben általában intramuszkuláris injekció formájában adják, majd fenntartó kezelésként 1-3 havonta ismételhető.
Súlyos, idegrendszeri tünetekkel járó esetek
Azonnali nagy dózisú B12-vitamin injekció szükséges, gyakran napi 1000 mikrogramm mennyiségben az első 1-2 hétben. Súlyos vérszegénység esetén ritkán transzfúzióra is szükség lehet. Folsav pótlása csak orvosi utasításra történjen, mert elfedheti a B12-hiány jeleit.
Gyógyulás és kilátások
A vérszegénység általában 1-2 hónap alatt rendeződik megfelelő kezeléssel. Az idegrendszeri tünetek javulása lassabb, akár 6-12 hónapig is eltarthat, és nem minden esetben teljes a visszafordulás. Élethosszig tartó fenntartó B12-vitamin kezelés szükséges.
Fontos figyelmeztetés
A vészes vérszegénység kezeletlenül súlyos idegrendszeri károsodást, demenciát, bénulást és halált is okozhat. Bármilyen bizonytalan fáradtság, sápadtság, zsibbadás, nyelvpanasz esetén azonnal orvosi vizsgálat szükséges. Soha ne kezdjünk B12-vitamin szedését orvosi vizsgálat és laboratóriumi igazolás nélkül!
