Mi az az Ewing-szarkóma?
Az Ewing-szarkóma egy ritka, de agresszív rosszindulatú csont- és lágyrész-daganat, amely elsősorban gyermekeket, serdülőket és fiatal felnőtteket érint. A csontvelőből kiinduló kistermetű kerek sejtekből álló daganattípusok közé tartozik, és gyorsan terjedhet a szervezetben.
Meghatározás és típusok
Az Ewing-szarkóma családba tartozó daganatok közé soroljuk az Ewing-szarkómát (csontokon), a lágyrészekben megjelenő extraossealis Ewing-szarkómát, valamint a mellkasfalat érintő Askin-tumort. Mindegyikük azonos genetikai eltérést mutat, leggyakrabban a t(11;22) kromoszóma-transzlokációt.
Tünetek és jelek
A tünetek a daganat elhelyezkedésétől és méretétől függenek, de általában hosszan tartó, egyre erősödő fájdalommal járnak.
Csontokat érintő esetekben
- perzisztáló, éjszaka is jelentkező fájdalom
- duzzanat, tapintható kemény képlet
- mozgáskorlátozottság az érintett végtagban vagy gerincszakaszon
- láz, fogyás, fáradtság, étvágytalanság (előrehaladott stádiumban)
- csonttörés minimális trauma hatására (patológiás fractura)
Bőr és nyálkahártya alatti megjelenés esetén
- gyorsan növekvő, fájdalmas duzzanat
- bőr felett pirosas, feszes, meleg tapintatú terület
- ritkán fekélyesedés vagy bőrpír
- nyálkahártyán megjelenve vérzékenység, fájdalom, nyelési nehezítettség
Okok és kockázati tényezők
Az Ewing-szarkóma pontos oka nem ismert, de a betegség hátterében szinte minden esetben kimutatható specifikus genetikai transzlokáció áll. Nem öröklődik családi halmozódást mutatva, és semmilyen környezeti ártalom (dohányzás, sugárzás, vegyszerek) nem bizonyítottan okozza közvetlenül. Ritkán korábbi sugárkezelés vagy kemoterápia után másodlagosan alakulhat ki.
Megelőzés
Jelenleg nem létezik hatékony megelőzési módszer az Ewing-szarkóma ellen, mivel genetikai eredetű és nem életmódbeli tényezőkhöz köthető daganatról van szó. A korai felismerés érdekében fontos, hogy 3 hétnél tovább fennálló, pihenésre nem szűnő csontfájdalom, különösen gyermekeknél és fiataloknál, mindenképpen kivizsgálást igényel.
Kezelés
Enyhébb, lokalizált esetekben
A kezelés alapja a több modalitású terápia:
- intenzív kemoterápia (neoadjuváns és adjuváns)
- széles reszekcióval járó műtéti eltávolítás
- esetlegesen sugárkezelés a műtét után
Súlyos, áttétes vagy inoperábilis esetekben
A prognózis romlik, de agresszív kombinált kezelés alkalmazandó:
- még intenzívebb kemoterápiás protokollok
- magas dózisú kemoterápia őssejt-mentő kezeléssel
- sugárkezelés (protonterápia előnyben)
- újabb célzott és immunológiai terápiák klinikai vizsgálatokban
Gyógyulás és kilátások
A lokalizált Ewing-szarkóma esetén a modern kezeléssel a 5 éves túlélés 70-80% körül alakul. Áttétes betegség esetén ez az arány 30-40%-ra csökken. A gyógyulás esélyét nagyban befolyásolja a daganat mérete, elhelyezkedése, a válasz a kemoterápiára és az áttétek jelenléte vagy hiánya.
Fontos figyelmeztetés
Az elhúzódó csontfájdalom, különösen éjszakai erősödéssel, soha nem tekinthető „növekedési fájdalomnak” tinédzsereknél sem. Ha a panaszok 2-3 hétnél tovább fennállnak, azonnal ortopéd szakorvos vagy gyermek onkológus vizsgálata szükséges. A korai diagnózis jelentősen javíthatja a gyógyulási esélyeket.
