Mi a Paget-kór?
A Paget-kór (osteitis deformans) egy krónikus csontanyagcsere-betegség, amelyben a normális csontlebontás és -újraképződés folyamata felborul. A csontok abnormálisan gyorsan bomlanak le, majd rendezetlenül, túlzott mértékben épülnek újjá, így a csontszerkezet kórosan átalakul, merevebbé, ugyanakkor törékenyebbé válik.
Hazánkban a 40 év feletti lakosság kb. 2-3%-át érinti, a gyakoriság az életkor előrehaladtával nő.
Tünetek és klinikai jelek
Sok esetben a betegség tünetmentesen zajlik, és csak véletlenszerűen, képalkotó vizsgálat során fedezik fel. Amikor tünetek jelentkeznek, leggyakrabban a következő panaszok fordulnak elő:
- csontfájdalom – tompa, mély, állandó vagy terhelésre erősödő
- csontdeformitás – jellegzetesen a koponya, gerinc, medence, combcsont és sípcsont érintett
- meleg tapintatú bőr a beteg csont felett
- halláscsökkenés, fülzúgás (koponya érintettsége esetén)
- ideggyöki tünetek, gerincvelő-sérülés jelei (gerinc érintettségekor)
- járászavar, végtagfájdalom
- szív- és érrendszeri terhelés súlyos, kiterjedt betegség esetén
Bőr és lágyrészek
A bőrön általában nem látható jellegzetes elváltozás. A legfeltűnőbb a meghatározott csontszakasz felett meleg, feszes, vékonyabb tapintatú bőr, amelyen a vérbőség miatt enyhe kipirulás észlelhető. Ritkán előfordulhat a koponya megnagyobbodása miatt a fejbőr feszülése, ritka esetben hajhullás.
Nyálkahártya
A nyálkahártyákon a Paget-kór önmagában nem okoz jellegzetes elváltozást. Fogászati panaszok azonban gyakoriak: laza fogak, fogínyvérzés, állcsont-deformitás, fogpótlások nehézkes elkészítése.
Okok és rizikófaktorok
A pontos ok jelenleg sem ismert teljes mértékben. A legelfogadottabb elmélet szerint genetikai hajlam és lassú vírusfertőzés (valószínűleg paramyxovírus) együttes hatása indítja el a kóros osteoclast-tevékenységet. Ismert rizikófaktorok:
- életkor (ritka 40 év alatt)
- férfi nem (kismértékű túlsúly)
- családi halmozódás (10-30%)
- észak-európai, angolszász származás
- korábbi csontsérülés vagy műtét (ritka kiváltó tényező)
Megelőzés
Mivel a kiváltó ok pontosan nem ismert, primer megelőzés jelenleg nem lehetséges. Másodlagos megelőzés fontos:
- kockázati csoportban (családi halmozódás) 40-50 éves kor felett időszakos alkalikus foszfatáz ellenőrzés
- koraibb felismerés és kezelés a szövődmények csökkentése érdekében
- eséscsökkentés (törésveszély miatt)
- megfelelő kalcium- és D-vitamin-bevitel
Kezelés
Enyhe, tünetmentes vagy minimál tünetes esetek
Csak megfigyelés javasolt rendszeres laboratóriumi (alkalikus foszfatáz) és képalkotó kontrollal. Fájdalom esetén nem-szteroid gyulladáscsökkentők, paracetamol.
Aktív, tünetes vagy szövődményveszélyes esetek
Első vonalbeli kezelés a biszfoszfonátok:
- zoledronsav intravénásan (leggyakrabban egyetlen infúzió)
- alendronát, risedronát, pamidronát orális vagy intravénás formában
A kezelés hatására az alkalikus foszfatáz általában normalizálódik, a csontfájdalom csökken, a csontátépítési aktivitás mérséklődik. Súlyos esetben kalcitonin adható kiegészítésként.
Sebészi kezelés csak szövődmények esetén szükséges: törés, deformitás korrekciója, idegkompresszió, hallásromlás miatti műtét, ízületi protézis beültetése.
Gyógyulás és kilátások
A Paget-kór nem gyógyítható véglegesen, de modern biszfoszfonát-kezeléssel hosszú távon jól kontrollálható. A legtöbb beteg tünetmentessé tehető vagy panaszai jelentősen csökkenthetők. A szövődmények (törés, deformitás, idegkárosodás, ritkán osteosarcoma) előfordulása megfelelő kezelés mellett jelentősen csökkent.
Fontos figyelmeztetés
Újonnan jelentkező csontfájdalom, deformitás, halláscsökkenés, ideggyöki tünetek esetén azonnal forduljon reumatológushoz vagy ortopéd szakorvoshoz. A kezeletlen, kiterjedt Paget-kór súlyos mozgáskorlátozottságot, töréseket és ritka esetben daganatos átalakulást okozhat.
