A szisztémás lupus erythematosus (SLE) – az ismeretlen ellenség
A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus, autoimmun jellegű gyulladásos betegség, amely a szervezet saját szövetei ellen fordul. Leginkább fiatal nőket érint, de férfiak és gyermekek esetében is előfordulhat. A betegség lefolyása rendkívül változatos: van, akinél csupán enyhe bőr- és ízületi tünetek jelentkeznek, másoknál azonban életveszélyes szervi károsodás alakul ki.
Meghatározás és típusok
Az SLE a kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik. A leggyakoribb forma a szisztémás lupus, de létezik discoid lupus erythematosus (csak a bőrt érintő forma), gyógyszer által indukált lupus és újszülöttkori lupus is.
Tünetek és jelek
A tünetek hullámzóan, fellángolásokkal és nyugalmi szakaszokkal jelentkeznek. A leggyakoribb panaszok:
- extrém fáradtság, levertség
- ismétlődő, alacsony láz
- ízületi fájdalom és duzzanat (arthritis)
- izomfájdalom, izomgyengeség
- hajhullás
- Raynaud-jelenség (ujjak elfehéredése hidegre)
- érzékenység a napfényre (fotoszenzitivitás)
Bőr- és nyálkahártya-tünetek
A bőrön jelentkező tünetek az SLE egyik legjellegzetesebb vonása:
- pillangó-erythema: az arc közepén, orrháton és orcákon megjelenő piros kiütés
- discoid lupus-szerű elváltozások: hegesedő, korong alakú foltok
- száj- és orrnyálkahártya-fekélyek (általában fájdalommentesek)
- alopeciás foltok a fejbőrön
- livido reticularis: hálózatos, kékes-lilás érrajzolat a bőrön
Okok és kiváltó tényezők
Az SLE pontos oka ismeretlen, de genetikai hajlam és környezeti tényezők együttesen vezetnek az immunrendszer szabályozási hibájához.
Fő kiváltó és súlyosbító tényezők:
- genetikai hajlam (bizonyos HLA gének)
- nőnem (ösztrogén-hatás)
- UV-sugárzás (napfény)
- dohányzás
- bizonyos gyógyszerek (hidralazin, prokainamid, minociklin)
- fertőzések (Epstein-Barr-vírus, parvovírus B19)
- stressz
Megelőzés
Mivel az SLE nem előzhető meg teljesen, a kockázat csökkentésére és a fellángolások elkerülésére van lehetőség:
- napsugárzás kerülése, magas faktorszámú fényvédő használata
- védőruházat, kalap viselése
- dohányzás teljes abbahagyása
- gyógyszerek szedése előtt allergia- és lupus-kockázat felmérése
- egészséges életmód, kiegyensúlyozott táplálkozás
- stresszkezelési technikák alkalmazása
Kezelés
A kezelés célja a tünetek enyhítése, a szervi károsodás megelőzése és az életminőség javítása.
Enyhe esetek kezelése
Enyhe bőr- és ízületi tünetek esetén:
- hidroxiklorokin (első vonalbeli gyógyszer)
- nem-szteroid gyulladáscsökkentők
- helyi szteroid kenőcsök
- napvédelem
Súlyos esetek kezelése
Szervi érintettség (vese, tüdő, szív, idegrendszer) esetén:
- szisztémás glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon)
- immunszuppresszív szerek (azathioprin, mikofenolát-mofetil, metotrexát)
- biológiai terápia (belimumab, rituximab)
- intravénás immunglobulin (IVIG)
- plazmaferézis ritka esetekben
Gyógyulás és kilátások
Az SLE jelenleg nem gyógyítható, de modern kezeléssel a betegek többsége hosszú, jó minőségű életet élhet. A korai felismerés és a szakszerű, rendszeres kezelés jelentősen javítja a prognózist. A 10 éves túlélés ma már 85–95% körüli.
Fontos figyelmeztetés
Az SLE tünetei nagyon változatosak és más betegségekre is emlékeztethetnek. Ha tartós fáradtság, ízületi fájdalom, napfényérzékenység, jellegzetes bőrkiütés vagy indokolatlan láz jelentkezik, azonnal forduljon reumatológushoz vagy immunológushoz. A kezeletlen vagy rosszul kezelt lupus súlyos, visszafordíthatatlan szervi károsodáshoz vezethet.
