Mi a zygomycosis?
A zygomycosis – más néven mukormikózis – egy ritka, de igen súlyos gombás fertőzés, amelyet a Zygomycetes osztályba tartozó gombák okoznak. Ezek a penészgombák a környezetben szinte mindenhol előfordulnak, a talajban, a rothadó növényi anyagokban és a levegőben is megtalálhatók. Az egészséges immunrendszer általában jól véd a fertőzéstől, azonban súlyos alapbetegségek esetén gyorsan életveszélyessé válhat.
Meghatározás és leggyakoribb típusai
A zygomycosis a gomba behatolási kapujától és terjedési irányától függően több klinikai formára osztható:
- Rinocerebrális forma – az arcüregből kiinduló, az agyba terjedő legsúlyosabb változat
- Tüdő- (pulmonális) forma – elsősorban a légutakon keresztül fertőződik
- Bőr- (kután) forma – külső sérülésen keresztül alakul ki
- Emésztőrendszeri (gasztrointesztinális) forma – ritka, főleg újszülöttekben és kisgyermekekben
- Disszeminált forma – a fertőzés a véráramon keresztül több szervet érint
Tünetek és jelek
Bőrön jelentkező tünetek
A bőrön kezdődő zygomycosis leggyakrabban sérült bőrfelületen, égésen, sebeken, katéterek vagy injekciós tűk környékén alakul ki. Jellemző tünetek:
- gyorsan terjedő, fájdalmas, vöröses-lilás folt
- fekete elhalás (nekrotikus fekély, eschar)
- a bőr alatti szövetek duzzanata és keményedése
- gennyes vagy véres váladékozás
Nyálkahártya és arcüregi tünetek
A rinocerebrális forma kezdeti tünetei gyakran hasonlítanak az arcüreggyulladásra, de gyorsan súlyosbodnak:
- erős, egyoldali arcfájdalom és fejfájás
- orrdugulás, véres vagy fekete orrváladék
- arcduzzanat, főleg a szem körül
- szemmozgászavar, kettős látás
- szemhéjcsüngés, pupillatágulat
- az orrnyálkahártyán vagy szájpadláson fekete, elhalt szövet
A fertőzés előrehaladtával látásvesztés, tudatzavar, görcsök, bénulás is jelentkezhet.
Okok és kockázati tényezők
A fertőzést leggyakrabban a következő gombafajok okozzák: Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, Absidia, Cunninghamella. A legfontosabb rizikófaktorok:
- kontrollálatlan cukorbetegség, különösen ketoacidózissal
- hosszú ideje tartó, nagy dózisú szteroid kezelés
- szervátültetés utáni immunszuppresszív terápia
- hematólogiai rosszindulatú daganatok, különösen akut leukémiák
- csontvelő-átültetés utáni állapot
- súlyos égési sérülések
- elhúzódó, súlyos neutropenia
- vaslerakódásos betegségek (hemokromatózis) vagy deferoxamin kezelés
Megelőzés
Mivel a gomba szinte mindenhol jelen van, teljes megelőzés nem lehetséges. A legfontosabb lépések:
- a vércukor szoros kontrollja cukorbetegeknél
- immunszuppresszált állapotban kerülni a porban gazdag helyeket, építkezéseket
- védőfelszerelés (maszk, kesztyű) viselése sérült bőr esetén
- gyors sebkezelés, fertőtlenítés és szárazon tartás
- lehetőleg kerülni a nyers vagy penészes élelmiszerek fogyasztását extrém immunhiány esetén
Kezelés
Enyhébb, lokalizált esetek
Csak bőrre korlátozódó, korai stádiumú fertőzés esetén:
- Azonnali és radikális sebészi kimetszés az elhalt szövetek eltávolításával
- Intravénás amfotericin B (liposzómás forma előnyben)
- A kiváltó alapbetegség agresszív kezelése (pl. vércukor rendezése)
Súlyos, szisztémás vagy rinocerebrális forma
Az életmentés érdekében kombinált terápia szükséges:
- korai és agresszív sebészi debridement – gyakran többszöri műtét, akár arcüreg-, szem-, koponyaalapi műtétek
- liposzómás amfotericin B nagy dózisban (5–10 mg/testtömegkg/nap)
- posaconazol vagy isavuconazol léphet be fenntartó vagy kombinált kezelésként
- adjuváns oxigénterápia hiperbár kamrában (bizonyítékok ellentmondóak)
- az alapbetegség lehető legjobb rendezése
Gyógyulás és kilátások
A túlélés esélye nagyban függ a fertőzés lokalizációjától, a diagnózis gyorsaságától és az immunrendszer állapotától. Bőrre korlátozódó esetekben a túlélés 70–90% is lehet megfelelő kezeléssel. A rinocerebrális és disszeminált formák halálozása azonban még ma is 50–90% között mozog. Korai felismerés és azonnali, agresszív terápia jelentősen javíthatja az esélyeket.
Fontos figyelmeztetés
Ha immunhiányos állapotban lévő betegnél gyorsan progrediáló, fekete elhalással járó arc- vagy bőrtünetek jelentkeznek, azonnal gyanakodni kell zygomycosisra és perceken belül meg kell kezdeni a diagnosztikus és terápiás lépéseket. A késedelem szinte mindig végzetes kimenetelű.
