Mi az a beri-beri?
A beri-beri a B1-vitamin (tiamin) súlyos hiánya miatt kialakuló, potenciálisan életveszélyes betegség. Leginkább a táplálkozási egyensúlytalanság, tartós alultápláltság vagy speciális felszívódási zavarok esetén jelentkezik. Két fő formája ismert: a nedves (kardiovaszkuláris) és a száraz (idegrendszeri) beri-beri, illetve gyakran átfedésben áll a Wernicke-encephalopathiával, ami az agyat érintő akut, súlyos forma.
Tünetek és jelek
A beri-beri tünetei a hiány mértékétől és időtartamától függően változnak, de gyakran gyorsan romlanak, ha nem avatkoznak közbe időben.
Száraz (idegrendszeri) beri-beri
- Szimmetrikus érzészavarok, zsibbadás, bizsergés és égő fájdalom a lábfejekben és lábszárban (harisnyaszerű eloszlás)
- Nehézkes járás, lépkedés közben libalépés jelleg a lábfej emelésének nehézsége miatt
- Izomgyengeség, izomgörcsök a lábikrában, izomsorvadás
- Reflexek gyengülése vagy eltűnése (térd- és bokareflexek)
- Súlyos esetben izomgyengeség, végtagbénulás
Wernicke-encephalopathia társulása esetén zavartság, egyensúly- és járászavar (ataxia), valamint szemmozgászavarok (szemremegés, kettős látás) jelentkezhetnek.
Nedves (szív- és érrendszeri) beri-beri
- Gyorsuló szívverés (tahikardia) már nyugalomban is
- Légszomj, fulladás fekvő helyzetben
- Láb- és bokaduzzanat, majd általános vizenyő (anasarca)
- Megtágult nyaki vénák, májmegnagyobbodás
- Szívelégtelenség jelei – súlyos esetben tüdővizenyő és kardiogén sokk
Okok és kiváltó tényezők
A beri-beri alapvetően tiaminhiány következménye. Leggyakoribb okok:
- Hosszan tartó, kizárólag finomított (fehér) rizsen alapuló táplálkozás
- Alkoholizmus – a máj károsodása, a tiamin hasznosításának zavara és fokozott igény
- Súlyos alultápláltság, éhezés, extrém diéták
- Hosszan tartó hányás, hasmenés, bariátriás műtétek utáni felszívódási zavar
- Terhesség, szoptatás, lázas állapotok, fokozott anyagcsere – megnövekedett tiamin-igény
- Dialízis, parenterális táplálás tiamin nélkül
Megelőzés
A beri-beri szinte teljes mértékben megelőzhető megfelelő tiaminbevitel biztosításával.
- Fogyasszunk teljes kiőrlésű gabonákat, hüvelyeseket, sovány sertéshúst, élesztőt, magvakat és zöld leveles zöldségeket
- Alkoholprobléma esetén mindenképpen tiamin-pótlás javasolt
- Kórházi parenterális táplálás során rutinszerűen adjunk B1-vitamint
- Fejlődő országokban rizs fortifikáció (tiaminnal dúsított rizs) hatékony népegészségügyi intézkedés
Kezelés
Enyhe és közepesen súlyos esetek
Napi 50–100 mg szájon át történő tiamin adása általában 1–2 héten belül jelentős javulást hoz. Fontos a hiányt fenntartó étrend azonnali megváltoztatása.
Súlyos, életveszélyes állapotok (szív- vagy agyi érintettség)
Azonnali intravénás vagy intramuszkuláris tiamin adása szükséges:
- Első nap: 200–500 mg iv. 3× naponta
- Ezt követően: 100–250 mg/nap további néhány napig
- Majd fenntartó dózis szájon át 50–100 mg/nap
Figyelem: glükózinfúzió tiamin nélkül súlyos Wernicke-encephalopathiát vagy szívelégtelenséget válthat ki, ezért mindig előbb tiamint kell adni!
Gyógyulás és kilátások
Korai felismerés esetén a tünetek nagy része néhány napon–héten belül jelentősen javul, a nedves forma akár drámai módon reagál a kezelésre. Az idegrendszeri károsodás (különösen a perifériás neuropátia) azonban gyakran csak részlegesen, lassan, hónapok–évek alatt javul, és maradandó károsodás is előfordulhat.
Fontos figyelmeztetés
A beri-beri ma már nem csupán a fejlődő világ betegsége. Krónikus alkoholizmus, súlyos étkezési zavarok, bariátriás műtétek és parenterális táplálás esetén bármely országban előfordulhat. A jellegzetes tünetek felismerése és a tiamin azonnali beadása életmentő lehet – késlekedés esetén maradandó idegrendszeri károsodás vagy hirtelen szívhalál következhet be.
