Mi az a mixóma?
A mixóma a szív leggyakoribb primer jóindulatú daganata, amely főként a szív pitvaraiban alakul ki. Legtöbbször a bal pitvarban helyezkedik el, de ritkábban a jobb pitvarban vagy a kamrákban is megjelenhet. Bár jóindulatú, mérete és elhelyezkedése miatt súlyos, akár életveszélyes szövődményeket okozhat.
Típusai
Két fő formája ismert:
- Szórványos (sporadikus) mixóma: a betegek kb. 95%-ában fordul elő, általában egyedülálló daganat
- Családi (öröklődő) mixóma: ritkább, gyakran több daganat egyidejűleg, társulhat Carney-komplexushoz
Tünetek és jelek
A tünetek rendkívül változatosak, gyakran utánozzák más szívbetegségek panaszait. Sok esetben évekig tünetmentesen maradhat.
Általános tünetek
- légszomj, fulladás
- fáradékonyság, csökkent terhelhetőség
- szapora szívverés, szívdobogásérzés
- szédülés, ájulás közeli állapot
- láz, fogyás, vérszegénység („tumor láz”)
- ízületi fájdalmak, Raynaud-jelenség
Bőr és nyálkahártya jelei (különösen családi forma esetén)
- kékes-lilás foltok az ajkakon és a szájnyálkahártyán
- bőralatti csomók, fibrómák
- hiperpigmentált foltok a bőrön
- szemhéjon, kötőhártyán jelentkező pettyek
Okok és kiváltó tényezők
A pontos ok ismeretlen. A szórványos forma hátterében genetikai mutációk állhatnak, de ezek nem öröklődnek. A családi mixómák esetén az PRKAR1A gén mutációja igazolható, amely a Carney-komplexus részeként jelentkezik. Nőknél kétszer gyakrabban fordul elő, leggyakrabban 40–60 éves kor között.
Megelőzés
A szórványos mixóma nem előzhető meg. Az öröklődő forma esetén a családi halmozódás felismerése és genetikai tanácsadás fontos. Akinél már diagnosztizálták, rendszeres ultrahangos ellenőrzés javasolt a kiújulás korai felismerésére.
Kezelés
Enyhe, tünetmentes esetek
Még tünetmentes kis mixómák esetén is a műtéti eltávolítás javasolt, mert a daganat bármikor elmozdulhat, embóliát okozhat, vagy gyorsan növekedhet.
Súlyos, tüneteket okozó esetek
A kezelés kizárólag sebészi. A mixómát teljes egészében el kell távolítani, lehetőleg a tapadási helyével együtt. A műtét során gyakran szükséges a pitvarfal részleges kimetszése is. Szívbillentyű érintettség esetén billentyűplasztika vagy -csere is történhet egyidejűleg. A műtét kockázata alacsony, a halálozás 1–2% körül mozog jó centrumokban.
Gyógyulás és kilátások
A sikeres műtét után a betegek túlnyomó többsége panaszmentessé válik. A szórványos mixóma kiújulási aránya 1–3%, míg a családi forma esetén akár 20–30% is lehet. Életminőségük általában kitűnő, hosszú távú utánkövetés azonban minden esetben szükséges.
Fontos figyelmeztetés
A mixóma tünetei gyakran félrevezetőek és más betegségekre (szívelégtelenség, reuma, tüdőembólia) emlékeztetnek. Ha indokolatlan fáradtság, légszomj, szédülés, ájulásérzés vagy ismeretlen eredetű láz jelentkezik, azonnal kardiológushoz kell fordulni. A korai felismerés és mielőbbi műtét életet menthet.
